مرض أجسام ليوي

Irma Otero Vázquez، أخصائية نفسية عامة صحية ومعالجة، تغوص في مرض أجسام ليوي، معطية أهمية كبيرة لـ أعراضه وفروقه مع الخرف المرتبط بمرض باركنسون والزهايمر.

إن زيادة متوسط العمر المتوقع للسكان أدت إلى ارتفاع مفاجئ في حدوث وانتشار الأمراض التنكسية العصبية. الخرف بسبب أجسام ليوي يكمن وراء جزء كبير من هذه المشكلة، لذا فإن التعرف عليه ومعالجته سيكونان أساسياً لتقليل التكاليف الاجتماعية والاقتصادية والشخصية المرتبطة به.

ما هي أجسام ليوي؟

أجسام ليوي هي تراكمات غير طبيعية لبروتين الألفا-سينوكلين تتكوّن في الجهاز العصبي على المستوى القشري وتحت القشري. لقد ثبت أن الشواذ في هذا البروتين تسبب خللاً في الخلايا العصبية أو، إن استدعى الحال، موت الخلايا العصبية. هذا يؤدي إلى انخفاض كبير في الدوبامين، ووجود اعتلال كوليني، واختلالات في ناقلات عصبية أخرى تُسفر عن مجموعة محددة من الأعراض. لذلك، تُسمى الاضطرابات التي تظهر بهذه الإتيولوجيا بالألفا-سينوكلينوباتيات (Prasad et al., 2023).

يمكن تصنيف الأمراض التنكسية العصبية/الخرف بناءً على معايير عدة وأحدها هو الباثولوجيا الجزيئية (Kovacs, 2017)، والتي تشمل الألفا-سينوكلينوباتيات وبالتالي أجسام ليوي.

مرض أجسام ليوي

مؤخراً طُرح مفهوم مرض أجسام ليوي لجمع مجموعة من الألفا-سينوكلينوباتيات التي تظهر هذه التشكيلات بسبب التداخل السريري والوباثولوجي بين الاضطرابات (Menšíková et al., 2022). وبهذه الطريقة، نضمّن الكيانات السريرية-الوباثولوجية التالية:

• مرض باركنسون.
• خرف أجسام ليوي (الذي يشمل الخرف الناتج عن مرض باركنسون وخرف أجسام ليوي).
• الضمور متعدد الأنظمة.

لذلك، ستكون المصطلحات مهمة جداً عند الإشارة إلى
مرض أو آخر.

من الجدير بالذكر أن العروض الحركية والمعرفية والسلوكية والنفسية تختلف بين الكيانات، لذا فإن هذا التباين في الأعراض ومسار المرض هو أمر يجب أن نأخذه بعين الاعتبار. الأساس وراء ذلك لا يزال محدوداً لكن بعض الدراسات تقترح أن وجود اعتلالات بيتا-أميلويد وتاو المصاحبة، المرتبطة بمرض ألزهايمر، قد يؤثر في هذه الاختلافات (Coughlin et al,. 2020).

خرف أجسام ليوي

خرف أجسام ليوي هو السبب الثاني الأكثر شيوعاً لاضطراب تنكسي عصبي بعد مرض ألزهايمر لدى الأشخاص فوق 75 عاماً. ومع ذلك، فإن الانتشار الذي سجلته دراسات مختلفة متباين. قد يشير هذا إلى نقص التشخيص لأنه في بعض الأحيان يُصنف خطأً كخرف من نوع ألزهايمر أو كمرض باركنسون مع تدهور معرفي طفيف بسبب التشابه في الأعراض (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia y Rodríguez-Oroz, 2021).

إتيولوجيته غير معروفة، ولكن يُفترض وجود تفاعل بين العوامل الجينية والبيئية (Bellas-Lamas, 2012). وفيما يتعلق بما إذا كان الخرف بسبب أجسام ليوي وراثياً، فإن معظم الحالات تكون عشوائية. ومع ذلك، سُجلت بعض الحالات ذات وراثة سائدة جسدية مع طفرات في جينات محددة (Walker et al., 2015).

يبدأ هذا الاضطراب عادةً بين سن 70 و80 سنة، يكون بدايته تدريجية، ويرتبط بتدهور وظيفي أسرع من مرض ألزهايمر، مع مسار متقلب وتقدمي (Bellas-Lamas et al., 2012).

الأعراض

هناك مجموعة من الخصائص الجوهرية في عرض خرف أجسام ليوي التي تشمل الخرف الناتج عن مرض باركنسون وخرف أجسام ليوي.

الباركنسونيزم

هذا العرض ناتج عن فقدان الخلايا العصبية الدوبامينية في المسارات النيجروسترياتالية ووجود أجسام ليوي. تُعدّ بطء الحركة والتصلب من العلامات الأكثر شيوعاً (>85%). عادةً ما يكون الباركنسونيزم متماثلاً وتُلاحظ علامات خلل خارج هرمي إضافة إلى الرمع العضلي. كل ذلك يزيد من خطر مشاكل البلع أو السقوط، وكذلك استجابة ضعيفة لأدوية ليفودوبا/كاربيدوبا مقارنة بما يحدث في مرض باركنسون (Prasad et al., 2023).

اضطراب سلوك نوم حركة العين السريعة (REM)

هذه باراسومنيا حيث تكون اللاارتخاء العضلي النموذجي لنوم REM ناقصًا. وهو حاضر في 76% من المرضى ويتميز بـأفعال، إصدار أصوات وحركات تعكس ما يحدث في أحلامهم. غالباً ما يظهر قبل السنوات الأخرى من الأعراض وقد يصاحبه استيقاظات مشوشة، نعاس نهاري، أرق… (Prasad et al., 2023).

تقلبات معرفية

هذه التقلبات تشبه ما يحدث أثناء نوبة هذيان وتشير إلى اختلافات واضحة في مستويات الإدراك والانتباه ومستوى اليقظة، مسببة أحياناً نعاساً نهارياً أو اضطرابات في مسار التفكير. كما قد تظهر تغيّرات سلوكية، كلام غير مفهوم، اضطراب في الوعي أو تدهور في المهارات البصرية المكانية (Gomperts, 2016 y Milán-Tomás et al 2021).

هلوسات

الأكثر شيوعاً هي الهلوسات البصرية، التي تظهر لدى 80% من المرضى. وغالباً ما تكون ذات تعقيد كبير ومحايدة عاطفياً وتتخذ في كثير من الأحيان شكل حيوانات أو أشخاص بتفاصيل كثيرة. عادةً ما يكون الأشخاص واعين لها ويبلغون أفراد العائلة عنها. أحياناً تُوصف أيضاً إحساس بوجود شخص أو أن شخصاً ما يمشي بالقرب منهم. الهلوسات السمعية أقل شيوعاً وعادةً ما تكون لفظية (Prasad et al., 2023).

سوء تنظيم الجهاز العصبي الذاتي

تصل نسبة انتشار هذا النوع من الأعراض إلى 90%، وأكثرها شيوعاً: هبوط الضغط الوضعي، سلس البول، ضعف حاسة الشم، إمساك، ضعف الانتصاب، تباطؤ إفراغ المعدة أو إفراز دهني مفرط (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

فرط التحسس للمضادات الذهانية

فقدان الخلايا العصبية الدوبامينية في هذا النوع من المرضى يُعد مسؤولاً إلى حد ما عن فرط التحسس للأدوية المضادة للذهان. وكنتيجة لتناولها، يميل الباركنسونيزم إلى التفاقم ويزداد خطر الوفيات بسبب المتلازمة الخبيثة للمضادات الذهانية. قد تُقيّم بعض مظاهر هؤلاء الأشخاص في قسم الطوارئ كأعراض ذهانية، فيُعطى لهم هذا النوع من الأدوية مع عواقب مهمة على صحتهم (Gomerts, 2016).

الملف النفسي العصبي لخرف أجسام ليوي

بعد استعراض الخصائص الجوهرية لخرف أجسام ليوي سنركز بشكل خاص على الملف النفسي العصبي لـ الخرف بسبب أجسام ليوي (DCL) لأنه يختلف في بعض النقاط عن الخرف المصاحب لمرض باركنسون.

المرضى الذين يعانون من هذه الآفة يظهرون اضطرابات قشرية وتحت قشرية على حد سواء (Yubero et al., 2011)، وتتأثر بشكل خاص الوظائف المعرفية التي سنعرضها أدناه.

من جهة، تُرى نواقص البنية البصرية منذ المراحل البادرة للمرض، حيث تُلاحظ أخطاء عند إعادة رسم أرقام معقدة مثل شكل Rey. يشير بعض المؤلفين إلى أن هذه التغيرات قد تعود أكثر إلى وجود مشكلات إدراكية بصرية وبراكسية، لذا يجب أن يكون الفحص مفصلاً في هذا الجانب (Kempt et al., 2017). بالإضافة إلى ذلك، يمكن ملاحظة عيوب في المهام البصرية المكانية مثل مهام تمييز الأشكال والأحجام وتنظيم الأشياء بصرياً (Yubero, 211). كما يظهر ضعف في الانتباه والوظائف التنفيذية، خاصةً فيما يتعلق بالتشتت، الكبح، بدء المهام، تبديل الانتباه وذاكرة العمل. أما في الوظيفة الذاكرية فالعجز طفيف ومستقر نسبياً في البداية (Subirana et al., 2011)، مع الإشارة إلى الأخطاء في التعرف البصري، بينما تبدو الذاكرة اللفظية أكثر محافظة. ومع ذلك، قد تكون هذه الصعوبات ناتجة عن اختلالات بصرية أو انتباهية. علاوة على ذلك، لوحظت أيضاً مشكلات في استرجاع المعلومات في هذا المجال (Kempt et al., 2017). أخيراً، في مجال اللغة وُجدت أكبر الاختلالات في ما يتعلق بالطلاقة اللفظية (Yubero et al., 2011).

فيما يتعلق بالتظاهرات النفسية العصبية، فإن أعراض القلق والاكتئاب واللامبالاة هي الأكثر شيوعاً وتميل إلى الظهور منذ البداية والاستمرار أثناء تطور المرض (Donaghy et al., 2018 y Prasad et al., 2023).

الاختلافات بين خرف أجسام ليوي والخرف المصاحب لمرض باركنسون

يتقاسم الـ DCL والخرف المصاحب لباركنسون حوالى 85% من الأعراض، ما يجعلهما كيانات يصعب تمييزها. المعيار الحاسم لتمييز أحد الاضطرابين عن الآخر هو الزمني (Martini 2020)، كما حدّد McKeith et al. في 2017 مشيراً إلى أنه إذا بدَأت الأعراض المعرفية قبل أو خلال السنة التي سبقت ظهور الباركنسونيزم، فيُشخّص الخرف بسبب أجسام ليوي (Armstrong, 2021). بالإضافة إلى ذلك، عادةً ما تكون الأعراض خارج الهرمية أكثر وضوحاً في الخرف المصاحب لباركنسون.

على المستوى المعرفي توجد أعراض مميزة مثل الوظائف البصرية المكانية، البنية البصرية والذاكرة البصرية واللفظية، التي تميل إلى أن تكون أكثر تدهوراً في الـ DCL، بالإضافة إلى أن الهلوسات البصرية والأوهام تكون أكثر شيوعاً فيه (Milán-Tomás et al., 2021). عامل آخر مميز هو مستويات تراكم الأميلويد في نسيج الدماغ، والتي تكون أكثر شيوعاً في الـ DCL (Prasad et al., 2023).

الاختلافات بين خرف أجسام ليوي ومرض ألزهايمر (EA)

يتشابه الـ DCL ومرض ألزهايمر في مراحله المبكرة في بعض النواحي التي تُصعّب التشخيص الصحيح، مثل العثرات في الذاكرة النَصِبية الحادثة في كلا المرضين (Yubero, 2011). ومع ذلك، فليس هذا صحيحاً تماماً لأن الأخطاء المعروضة في مرض ألزهايمر ترتبط بعمليات التخزين والترميز، على عكس الـ DCL الذي تكمن مشكلته في عمليات الاسترجاع (Ciofane et al., 2019). أما في المجال البصري المكاني فالتدهور أكثر حدة وسرعة في الـ DCL (Milán-Tomás et al., 2021)، وكذلك في عيوب الانتباه مع تقلبات غير موجودة في مرض ألزهايمر، وفي الوظائف التنفيذية والبنية البصرية. هذه الأخيرة تتأثر بشكل غير متناسب مقارنة بباقي اختلالات الـ DCL (Yubero, 2011).

علاج خرف أجسام ليوي

حالياً لا توجد علاجات فعّالة تُعدّل مسار خرف أجسام ليوي. لذا، تهدف التدخلات إلى علاج الأعراض الأكثر بروزاً بغرض التخفيف من تأثيرها على جودة حياة المريض وبيئته (Milán-Tomás et al., 2021).

بالبدء بـ العلاجات الدوائية، سنولي الانتباه لتلك التي تُسوء الحالة السريرية للمريض مثل البنزوديازيبينات والأفيونات، من بين أدوية أخرى. بالإضافة إلى ذلك، لكل عرض توجد خيارات دوائية مختلفة: للأعراض المعرفية يُنصح بمثبطات الكولينستراز، دونازيبيلو وريفاستاغميغا، بينما في اضطرابات النوم يُستخدم غالباً الميلاتونين (Armstrong, 2021).

فيما يتعلق بـ العلاجات غير الدوائية، التي أصبحت خياراً علاجياً مناسباً لهذه الفئة من الأمراض، يمكننا الحديث عن العلاج الطبيعي (قد يكون مفيداً في إدارة العلامات خارج الهرمية)، والعلاج الوظيفي، علاج النطق وتقييمات البلع (مستحسنة لتحسين عسر البلع، الوقاية من السقوط وتحسين الوظائف)، والتأهيل المعرفي (لتأثيره على جودة الحياة والرضا والمزاج) والتعديلات البيئية أو العلاج بالموسيقى (لتحسين الأعراض السلوكية) (Guidi et al., 2023 y Armstrong, 2023).

باختصار، يجب أن تكون المقاربة العلاجية في هذا النوع من الأمراض من منظور متعدد التخصصات لكي نتمكن من معالجة هذا الطيف الواسع من الأعراض.

الخلاصة

الخرف بسبب أجسام ليوي هو بناء أوسع بكثير مما كان يُعتقد قبل سنوات، والخطوط الرقيقة التي تميز مرضاً عن آخر قد تكون معقدة للغاية في التمييز. لذلك، يجب علينا كمحترفين أن نكون حذرين للغاية في تقييماتنا، لنتمكن من التقاط تلك العلامات والأعراض الأساسية التي سترشدنا نحو تشخيص أدق. أهمية ذلك لا تكمن فقط في إجراء تصنيف وباثولوجي جيد، بل لأنه سيكون مفيداً للغاية عند وضع خطة علاجية مناسبة تُحسّن فعلاً جودة الحياة والوظيفة للمستخدمين ومقدمي الرعاية.

المراجع

• Armstrong, M. J. (2021). Advances in dementia with Lewy bodies. Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 14, 17562864211057666.
• Bellas Lamas, P., Rodríguez Regal, A., & Cebrián Pérez, E. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy. Rev. neurol.(Ed. impr.), s67-s74.
• Ciafone, J., Little, B., Thomas, A. J., & Gallagher, P. (2020). The neuropsychological profile of mild cognitive impairment in Lewy body dementias. Journal of the International Neuropsychological Society, 26(2), 210-225.
• Coughlin, D. G., Hurtig, H. I., & Irwin, D. J. (2020). Pathological influences on clinical heterogeneity in Lewy body diseases. Movement Disorders, 35(1), 5-19.
• Donaghy, P. C., Taylor, J. P., T O’Brien, J., Barnett, N., Olsen, K., Colloby, S. J., … & Thomas, A. J. (2018). Neuropsychiatric symptoms and cognitive profile in mild cognitive impairment with Lewy bodies. Psychological medicine, 48(14), 2384-2390.
• Gomperts, S. N. (2016). Lewy body dementias: dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia. Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 22(2), 435-463.
• Guidi, L., Evangelisti, S., Siniscalco, A., Lodi, R., Tonon, C., & Mitolo, M. (2023). Non-pharmacological treatments in Lewy body disease: a systematic review. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 52(1), 16-31.
• Kemp, J., Philippi, N., Phillipps, C., Demuynck, C., Albasser, T., Martin-Hunyadi, C., … & Blanc, F. (2017). Cognitive profile in prodromal dementia with Lewy bodies. Alzheimer’s research & therapy, 9, 1-10.
• Kovacs, G. G. (2018). Concepts and classification of neurodegenerative diseases. In Handbook of clinical neurology (Vol. 145, pp. 301-307). Elsevier.
• McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., Halliday, G., Taylor, J. P., Weintraub, D., … & Kosaka, K. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88-100.
• Menšíková, K., Matěj, R., Colosimo, C., Rosales, R., Tučková, L., Ehrmann, J., … & Kaňovský, P. (2022). Lewy body disease or diseases with Lewy bodies?. npj Parkinson’s Disease, 8(1), 3.
• Milán-Tomás, Á., Fernández-Matarrubia, M., & Rodríguez-Oroz, M. C. (2021). Lewy body dementias: a coin with two sides?. Behavioral Sciences, 11(7), 94.
• Prasad, S., Katta, M. R., Abhishek, S., Sridhar, R., Valisekka, S. S., Hameed, M., … y Walia, N. (2023). Recent advances in Lewy body dementia: A comprehensive review. Disease-a-Month, 69(5), 101441.
• Risacher, S. L., & Saykin, A. J. (2019). Neuroimaging in aging and neurologic diseases. Handbook of clinical neurology, 167, 191-227.
• Subirana, J., Basté, M. C., Gómez, N. C., Pérez, R. C., & Signo, S. (2011). Demencias y enfermedad de Alzheimer. In Rehabilitación neuropsicológica: intervención y práctica clínica (pp. 289-317). Elsevier.
• Walker, Z., Possin, K. L., Boeve, B. F., & Aarsland, D. (2015). Non-Alzheimer’s dementia 2: Lewy body dementias. Lancet (London, England), 386(10004), 1683.
• Yubero, R. (2011). Características neuropsicológicas y aproximación diagnóstica a la demencia Parkinson ya la demencia por cuerpos de Lewy. Revista Española de Geriatría y Gerontología, 46, 12-18.

إذا أعجبك هذا المقال حول أجسام ليوي، فمن المؤكد أن هذه المقالات في NeuronUP قد تهمك:

“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
Enfermedad de cuerpos de Lewy