مرض أجسام ليوي

إرما أوتيرو فاسكيز، أخصائية نفسية عامة ومعالجة، تبحث في مرض أجسام ليوي، مع إيلاء أهمية كبيرة لأعراضه واختلافاته مع الخرف المرتبط بمرض باركنسون ومرض الزهايمر.

أدى ارتفاع متوسط العمر المتوقع للسكان إلى زيادة ملحوظة في حدوث وانتشار الأمراض التنكسية العصبية. يلعب خرف أجسام ليوي دوراً كبيراً في هذه المشكلة، لذا فإن معرفته ومعالجته سيكونان أمرين أساسيين لتقليل التكاليف الاجتماعية والاقتصادية والشخصية المرتبطة به.

ما هي أجسام ليوي؟

أجسام ليوي هي تراكمات غير طبيعية لبروتين الألفا-سينوكلين تتكوّن في الجهاز العصبي على المستوى القشري وتحت القشري. أثبتت الدراسات أن الشذوذات في هذا البروتين تُحدث خللاً في الخلايا العصبية أو، في بعض الحالات، تؤدي إلى موتها. يؤدي ذلك إلى انخفاض كبير في الدوبامين، ومشكلة في نظام الكولينرجي، واختلالات في ناقلات عصبية أخرى مما ينتج عنه مجموعة محددة من الأعراض. لذا، تُصنّف الاضطرابات ذات هذه المسببات على أنها اعتلالات ألفا-سينوكلين.

يمكن الأمراض التنكسية العصبية/الخرف أن تُصنَّف بناءً على معايير عدة ومن بينها الباثولوجيا الجزيئية (Kovacs, 2017)، والتي تضم اعتلالات ألفا-سينوكلين وبالتالي أجسام ليوي.

مرض أجسام ليوي

اقترح مؤخراً مفهوم مرض أجسام ليوي ليشمل مجموعة من اعتلالات الألفا-سينوكلين التي تتشكل فيها هذه التراكمات نتيجة للتداخل السريري والباتولوجي بين الاضطرابات (Menšíková et al., 2022). وبهذه الطريقة نجمع الكيانات السريرية والباتولوجية التالية:

• مرض باركنسون.
• خرف أجسام ليوي (يشمل الخرف المرتبط بمرض باركنسون والخرف الناتج عن أجسام ليوي).
• ضمور متعدد الأجهزة.

لذا ستكون المصطلحات مهمة جداً عند الإشارة إلى باثولوجياٍ معينة أو أخرى.

من الجدير بالذكر أن العروض الحركية والمعرفية والسلوكية والنفسية تختلف بين الكيانات، لذا فإن هذه التغايرية في الأعراض ومسارها يجب أن تظل في الحسبان. لا تزال الأسس الكامنة وراء ذلك محدودة، لكن تقترح دراسات معينة أن وجود أمراض بيتا-أميلويد وتاو المصاحبة، والمرتبطة بمرض الزهايمر، قد تؤثر في هذه الاختلافات (Coughlin et al., 2020).

خرف أجسام ليوي

خرف أجسام ليوي هو السبب الثاني الأكثر شيوعاً للاضطراب التنكسي العصبي بعد مرض الزهايمر، لدى الأشخاص فوق 75 عاماً. ومع ذلك، فإن الانتشار المبلغ عنه في دراسات مختلفة متغير. قد يشير هذا إلى قلة التشخيص حيث يُصنّف أحياناً خطأً على أنه خرف نمط الزهايمر أو كمرض باركنسون مع تدهور معرفي طفيف بسبب تشابه الأعراض (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia y Rodríguez-Oroz, 2021).

لا تزال مسبباته غير معروفة، لكن يُفترض وجود تفاعل بين عوامل وراثية وبيئية (Bellas-Lamas, 2012). وفيما يتعلّق بما إذا كان الخرف الناتج عن أجسام ليوي وراثياً، فمعظم الحالات تكون عشوائية. مع ذلك، سُجلت بعض الحالات ذات توريث سائد ذات طفرات في جينات محددة (Walker et al., 2015).

عادة ما يبدأ هذا الاضطراب بين سن 70 و80 عاماً، ويكون بدايته تدريجية، ويرتبط بتدهور وظيفي أسرع من مرض الزهايمر، مع مسار متقلب وتقدمي (Bellas-Lamas et al., 2012).

الأعراض

هناك سلسلة من الخصائص الجوهرية في عرض خرف أجسام ليوي والتي تشمل كل من الخرف المرتبط بمرض باركنسون والخرف الناتج عن أجسام ليوي.

الباركنسونية

هذا العرض ناتج عن فقدان الخلايا العصبية المنتجة للدوبامين في المسارات النيجروسترياتية ووجود أجسام ليوي. يُعتبر بطء الحركة والتخشب العلامتين الأكثر شيوعاً (>85%). عادةً ما تكون الباركنسونية متماثلة، ويمكن ملاحظة علامات لخلل خارج الهرم إضافةً إلى رُعاشات لاإرادية. كل ذلك يزيد من مخاطر مشاكل البلع أو السقوط، كما أن الاستجابة لأدوية ليفودوبا/كاربي-دوبا قد تكون ضعيفة مقارنةً بما يحدث في مرض باركنسون (Prasad et al., 2023).

اضطراب نوم حركة العين السريعة (REM)

هذا نوع من الباراسومنيا حيث تكون الأتونيا العضلية النموذجية لنوم REM ناقصة. يوجد لدى 76% من المرضى ويتميز بـأفعال وأصوات وحركات تعكس ما يحدث في أحلامهم. غالباً ما يظهر قبل سنين من الأعراض الأخرى وقد يرافقه استيقاظات مرتبكة، نوم نهاري مفرط، أرق… (Prasad et al., 2023).

تقلبات معرفية

تشبه هذه التقلبات ما يحدث أثناء نوبة هذيان وتشير إلى فروق واضحة في مستويات الإدراك والانتباه واليقظة، مسببة أحياناً نعاساً نهارياً أو اضطرابات في سير التفكير. كما قد تحدث تغيّرات سلوكية، كلام غير مفهوم، اضطراب في الوعي أو تدهور في المهارات البصرية المكانية (Gomperts, 2016 و Milán-Tomás et al 2021).

الهلاوس

الأكثر شيوعاً هي الهلاوس البصرية، والتي تظهر لدى 80% من المرضى. عادةً ما تكون ذات تعقيد كبير ومحايدة عاطفياً، وغالباً ما تتخذ شكل حيوانات أو أشخاص بتفاصيل واضحة. عادةً ما يكون المرضى واعين لها ويبلغون أفراد العائلة عنها. أحياناً يوصف أيضاً الإحساس بوجود شخص أو أن هناك من يمر بالقرب منهم. الهلاوس السمعية أقل تكراراً وغالباً ما تكون لفظية (Prasad et al., 2023).

خلل في تنظيم الجهاز العصبي الذاتي

تبلغ نسبة انتشار هذا النوع من الأعراض 90% وأكثرها شيوعاً: هبوط ضغط الدم الانتصابي، سلس البول، انخفاض حاسة الشم، الإمساك، ضعف الانتصاب، بطء إفراغ المعدة، أو فرط إفراز الزهم (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

فرط الحساسية تجاه مضادات الذهان

يلعب فقدان الخلايا العصبية المنتجة للدوبامين في هؤلاء المرضى دوراً في حدوث فرط الحساسية تجاه الأدوية المضادة للذهان. ونتيجةً لتناولها، تميل الباركنسونية إلى التفاقم ويزداد خطر الوفاة بسبب المتلازمة الخبيثة للنيورولبتك. قد تُقيّم بعض مظاهر هؤلاء المرضى في غرف الطوارئ كأعراض ذهانية، مما يؤدي إلى إعطاء هذه الأدوية بعواقبٍ خطيرة على صحتهم (Gomerts, 2016).

الملف العصبي النفسي لخرف أجسام ليوي

بعد عرض الخصائص الجوهرية لخرف أجسام ليوي، سنركز بشكل خاص على الملف العصبي النفسي لـ خرف أجسام ليوي (DCL) لأنه يختلف إلى حد ما عن الخرف المرتبط باركنسون.

يعرض المرضى الذين يعانون من هذه الباثولوجيا اختلالات قشرية وتحت قشرية على حد سواء (Yubero et al., 2011)، وتتأثر خصوصاً الوظائف الإدراكية التي سنوضحها أدناه.

من ناحية، تُلاحظ نقائص في البناء البصري منذ المراحل السابق للظهور، حيث تُكشف أخطاء عند إعادة رسم أشكال معقدة مثل شكل راي. يشير بعض الباحثين إلى أن هذه الاضطرابات قد تنجم بدرجة أكبر عن وجود مشكلات في الإدراك البصري والبراكسيا، لذا ينبغي أن يكون الفحص دقيقاً في هذا الجانب (Kempt et al., 2017). بالإضافة إلى ذلك، يمكن ملاحظة نقائص في المهام البصرية المكانية مثل مهام تمييز الأشكال والأحجام وتنظيم الأشياء بصرياً (Yubero, 2011). كما تُظهر أيضاً أعطالاً انتباهية وفي الوظائف التنفيذية، خاصة فيما يتعلق بسهولة التشتت، الكبح، بدء المهام، تغيير التركيز والانتباه، والذاكرة العاملة. أما بالنسبة للذاكرة، فالنقائص طفيفة ومستقرة نسبياً في البداية (Subirana et al., 2011)، مع الإشارة إلى أخطاء في التعرف البصري، بينما تبدو الذاكرة اللفظية أكثر تحفّظاً. ومع ذلك، قد تكون هذه الصعوبات ناتجة عن اضطرابات بصرية أو انتباهية. كما لوحظت مشكلات في استرجاع المعلومات (Kempt et al., 2017). أخيراً، في مجال اللغة كانت أكبر الاضطرابات مرتبطة بالطلاقـة اللفظية (Yubero et al., 2011).

فيما يتعلق بالمظاهر النفسية العصبية، فإن أعراض القلق والاكتئاب واللامبالاة هي الأكثر شيوعاً وتميل إلى الظهور منذ البداية والاستمرار خلال مسار المرض (Donaghy et al., 2018 و Prasad et al., 2023).

الفروقات بين خرف أجسام ليوي والخرف المرتبط بمرض باركنسون

يتشارك خرف أجسام ليوي والخرف المرتبط بمرض باركنسون حوالي 85% من الأعراض، مما يجعلهما كيانين يصعب تمييزهما. المعيار الحاسم للتفريق بين الاضطرابين هو البُعد الزمني (Martini 2020)، كما حدّد McKeith وآخرون في 2017 أنه إذا ظهرت الأعراض المعرفية قبل أو خلال العام السابق لظهور الباركنسونية، فيُشخّص على أنه خرف أجسام ليوي (Armstrong, 2021). بالإضافة إلى ذلك، غالباً ما تكون الأعراض خارج الهرمية أكثر وضوحاً في الخرف المرتبط بمرض باركنسون.

على المستوى المعرفي توجد أعراض مميزة مثل الوظائف البصرية المكانية والبناء البصري والذاكرة البصرية واللفظية، والتي تميل إلى أن تكون أكثر تدهوراً في خرف أجسام ليوي، إضافةً إلى أن الهلاوس البصرية والأوهام أكثر شيوعاً فيه (Milán-Tomás et al., 2021). عامل آخر مميز هو مستويات تراكم الأميلويد في نسيج الدماغ، والتي تكون أكثر شيوعاً في خرف أجسام ليوي (Prasad et al., 2023).

الفروقات بين خرف أجسام ليوي ومرض الزهايمر

يتشارك خرف أجسام ليوي ومرض الزهايمر في مراحله المبكرة بعض التشابهات التي تعيق التشخيص الصحيح، مثل العطل في الذاكرة العرضية المتواجد في كلا المرضين (Yubero, 2011). مع ذلك، فذلك ليس دقيقاً تماماً إذ أن الأخطاء في مرض الزهايمر ترتبط بعمليات التخزين والترميز، على عكس خرف أجسام ليوي الذي تكمن مشكلته في عمليات الاسترجاع (Ciofane et al., 2019). أما في المجال البصري المكاني فالتدهور أشد وأسرع في خرف أجسام ليوي (Milán-Tomás et al., 2021)، وكذلك القصور الانتباهي مع تقلبات غير موجودة في الزهايمر، وفي الوظائف التنفيذية والبنائية-البصرية. الأخير يتأثر بشكل غير متناسب مقارنةً بباقي اضطرابات خرف أجسام ليوي (Yubero, 2011).

علاج خرف أجسام ليوي

حالياً لا توجد علاجات فعّالة تعدل مسار خرف أجسام ليوي. لذلك، تُركز المعالجة على علاج الأعراض البارزة بهدف التخفيف من تأثيرها على جودة حياة المريض وبيئته (Milán-Tomás et al., 2021).

بالنسبة لـ العلاجات الدوائية، يجب الانتباه إلى الأدوية التي قد تزايد الحالة السريرية مثل البنزوديازيبينات والمخدرات الأفيونية، وغيرها. بالإضافة إلى ذلك، توجد خيارات دوائية مختلفة لكل عرض: للأعراض المعرفية يُنصح بمثبطات الكولينستراز مثل الدونيبيزيل والريفاستيغمين، بينما يُستخدم الميلاتونين عادةً لاضطرابات النوم (Armstrong, 2021).

أما العلاجات غير الدوائية، والتي أصبحت خياراً علاجياً مناسباً لهذه الفئة من الأمراض، فيمكن أن تشمل العلاج الطبيعي (الذي قد يفيد في إدارة العلامات خارج الهرم)، والعلاج الوظيفي، علاج النطق وتقييمات البلع (موصى بها لتحسين عسر البلع، الوقاية من السقوط وتحسين الوظائف)، وإعادة التأهيل المعرفي (لتأثيره على جودة الحياة والرضا والحالة المزاجية) وتعديلات بيئية أو العلاج بالموسيقى (لتحسين الأعراض السلوكية) (Guidi et al., 2023 و Armstrong, 2023).

باختصار، يجب أن تُبنى المقاربة العلاجية لهذه الأمراض على منظور متعدد التخصصات حتى نتمكن من معالجة هذا الطيف الواسع من الأعراض.

استنتاجات

خرف أجسام ليوي هو مفهوم أوسع بكثير مما كان يُعتقد قبل سنوات، والحدود الدقيقة التي تفرق بين باثولوجيا وأخرى قد تكون صعبة التمييز. لذا يجب علينا كمحترفين أن نكون حذرين للغاية في تقييماتنا، لكي نتمكن من التقاط تلك العلامات والأعراض الأساسية التي سترشدنا نحو تشخيص أدق. لا تكمن أهمية ذلك فحسب في التصنيف الباثولوجي الجيد، بل في كونه سيكون مفيداً للغاية عند وضع خطة علاجية مناسبة تحسن فعلاً جودة حياة ووظائف المرضى ومقدمي الرعاية.

المراجع

• Armstrong, M. J. (2021). Advances in dementia with Lewy bodies. Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 14, 17562864211057666.
• Bellas Lamas, P., Rodríguez Regal, A., & Cebrián Pérez, E. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy. Rev. neurol.(Ed. impr.), s67-s74.
• Ciafone, J., Little, B., Thomas, A. J., & Gallagher, P. (2020). The neuropsychological profile of mild cognitive impairment in Lewy body dementias. Journal of the International Neuropsychological Society, 26(2), 210-225.
• Coughlin, D. G., Hurtig, H. I., & Irwin, D. J. (2020). Pathological influences on clinical heterogeneity in Lewy body diseases. Movement Disorders, 35(1), 5-19.
• Donaghy, P. C., Taylor, J. P., T O’Brien, J., Barnett, N., Olsen, K., Colloby, S. J., … & Thomas, A. J. (2018). Neuropsychiatric symptoms and cognitive profile in mild cognitive impairment with Lewy bodies. Psychological medicine, 48(14), 2384-2390.
• Gomperts, S. N. (2016). Lewy body dementias: dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia. Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 22(2), 435-463.
• Guidi, L., Evangelisti, S., Siniscalco, A., Lodi, R., Tonon, C., & Mitolo, M. (2023). Non-pharmacological treatments in Lewy body disease: a systematic review. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 52(1), 16-31.
• Kemp, J., Philippi, N., Phillipps, C., Demuynck, C., Albasser, T., Martin-Hunyadi, C., … & Blanc, F. (2017). Cognitive profile in prodromal dementia with Lewy bodies. Alzheimer’s research & therapy, 9, 1-10.
• Kovacs, G. G. (2018). Concepts and classification of neurodegenerative diseases. In Handbook of clinical neurology (Vol. 145, pp. 301-307). Elsevier.
• McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., Halliday, G., Taylor, J. P., Weintraub, D., … & Kosaka, K. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88-100.
• Menšíková, K., Matěj, R., Colosimo, C., Rosales, R., Tučková, L., Ehrmann, J., … & Kaňovský, P. (2022). Lewy body disease or diseases with Lewy bodies?. npj Parkinson’s Disease, 8(1), 3.
• Milán-Tomás, Á., Fernández-Matarrubia, M., & Rodríguez-Oroz, M. C. (2021). Lewy body dementias: a coin with two sides?. Behavioral Sciences, 11(7), 94.
• Prasad, S., Katta, M. R., Abhishek, S., Sridhar, R., Valisekka, S. S., Hameed, M., … y Walia, N. (2023). Recent advances in Lewy body dementia: A comprehensive review. Disease-a-Month, 69(5), 101441.
• Risacher, S. L., & Saykin, A. J. (2019). Neuroimaging in aging and neurologic diseases. Handbook of clinical neurology, 167, 191-227.
• Subirana, J., Basté, M. C., Gómez, N. C., Pérez, R. C., & Signo, S. (2011). Demencias y enfermedad de Alzheimer. In Rehabilitación neuropsicológica: intervención y práctica clínica (pp. 289-317). Elsevier.
• Walker, Z., Possin, K. L., Boeve, B. F., & Aarsland, D. (2015). Non-Alzheimer’s dementia 2: Lewy body dementias. Lancet (London, England), 386(10004), 1683.
• Yubero, R. (2011). Características neuropsicológicas y aproximación diagnóstica a la demencia Parkinson ya la demencia por cuerpos de Lewy. Revista Española de Geriatría y Gerontología, 46, 12-18.

إذا أعجبك هذا المقال عن أجسام ليوي، فمن المرجح أن تهمك هذه المقالات من NeuronUP:

“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
Enfermedad de cuerpos de Lewy