خَرَف الفصّ الصدغي الأمامي: ما هو، الأنواع، الأعراض، الأسباب، التشخيص والعلاج

تشرح خبيرة علم النفس العصبي كريستينا ترويانو خيمينيث في هذا المقال ما هو الخرف الجبهي الصدغي، وأنواعه، وأعراضه، وأسبابه، وتشخيصه وعلاجه.

ما هو الخرف الجبهي الصدغي

الخرف الجبهي الصدغي (DFT) هو نوع من الخرف ذو حدوث أقل ويصيب أشخاصاً أصغر سناً (40-65). إنه السبب الثاني للخرف المبكر، وتتأثر الفصوص الجبهية والصدغية (تتضمحّل).

الأعراض التي ستظهر في الغالب هي بالأساس أعراض سلوكية وشخصية. قد يصبح المرضى المصابون بالخرف الجبهي الصدغي حالات صعبة التعاطي. قد يسببون العديد من النزاعات بسبب تغيرات في الشخصية، وقد تنشأ مواجهات مع الآخرين وحتى مع أفراد أسرهم.

أنواع الخرف الجبهي الصدغي

الخرف الجبهي الصدغي يؤثر على الفصوص الجبهية والصدغية، وينتج عن ذلك ضمور فيهما. على عكس أنواع خرف أخرى، تتسبب الإصابة بتغيرات في السلوك، ومشكلات في اللغة والكلام، وفي بعض الحالات اضطرابات في الحركة.

الخرف الجبهي الصدغي مع مشكلات سلوكية:

في هؤلاء المرضى تظهر تغيرات في الشخصية. تتغير سلوكياتهم وانفعالاتهم؛ قد يصبحون شديدي الاضطراب أو، على العكس، يتحجّمون إلى درجة أنه إن لم يُطلب منهم التحرك فلن يتحركوا من مكانهم.

من بين تغيرات الشخصية نجد انعدام الكبح وسلوكيات تصبح أقل قبولاً تدريجياً:

• في بعضهم يزداد الاهتمام بالجنس، وقد يطور بعضهم متلازمة كلوفر-بوكي (زيادة الاهتمام بالجنس، فرقعة الشفاه وحمل الأغراض إلى الفم….)
• قد يصبح لغتهم أكثر فحشاً
• قد تظهر لديهم سلوكيات متكررة
• قد يصبحون أكثر اندفاعية أو قهرية

الخرف الجبهي الصدغي المصحوب بالأفاسية:

في هذه الحالات أكثر ما يتأثر هو منطقة اللغة، ويواجهون صعوبات في التحدث، والتواصل، والقراءة، والكتابة، والفهم.

تبدأ بمشكلات في اللغة، مثل فقدان القدرة على تسمية الأشياء (أَنوميا)، ومشكلات في النطق، إلخ. وتتقدم تدريجياً حتى يصبح الاتصال معدوماً، وقد تكون أعراض اللغة هي الوحيدة لسنوات في هذا النوع من الخرف. في حالات أخرى يكون تطور المرض أسرع. ومع التقدم يقلّون في الكلام حتى يتوقفوا عن الكلام.

الخرف الجبهي الصدغي المصحوب باضطرابات الحركة:

هناك تأثير على الحركة، وقد ينتج خرف جبهي صدغي مصحوب بباركنسونية أو خرف مع التصلب الجانبي الضموري (ALS).

أحد أنواع الخرف الجبهي الصدغي هو مرض بيك، الذي يتميز بضمور شديد وموت خلوي ووجود خلايا بيك الشاذة.

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

• تتقدم تدريجياً، لكن مسار التطور يختلف بين المرضى
• تؤثر على الشخصية والسلوك واللغة
• تأثيرها على الذاكرة أقل مقارنة بأنواع خرف أخرى
• صعوبات في التفكير التجريدي، والانتباه، والذاكرة القريبة
• التخطيط والتنظيم لأداء المهام أو تطوير الأفكار
  يتأثران
• يتشتتون بسهولة، لكنهم غالباً ما يكونون موجهين ويؤدون أنشطة الحياة
  اليومية
• عسر النطق أو صعوبة في ضبط النطق
• الذين يعانون من أفاسية غالباً ما يكون لديهم ضعف في عضلات الرأس والرقبة
  ومن هنا تأثر البلع
• قد تظهر أَنوميا (عدم التعرف على الأشياء) وفقدان القدرة على التعرف على الوجوه (بروسوباغنوزيا)

أسباب الخرف الجبهي الصدغي

أسباب الخرف الجبهي الصدغي غير معروفة مئة بالمئة، ومع ذلك فمن الصحيح أن المرضى المصابين بهذه الحالة يظهرون كميات أكبر أو أشكال شاذة من بروتينات TAU وTDP-43 في الخلايا العصبية، ومع تراكم هذه البروتينات يحدث الضرر والموت الخلوي اللاحق.

في حالات أخرى يبدو أن هناك طفرة جينية، ويبدو أن هناك علاقة بين الطراز السلوكي وهذه السبب؛ يُعتقد أن نسبة تتراوح بين 10 و30% من المرضى المصابين بالخرف الجبهي الصدغي يكون لديهم هذا العامل. كما ثبت أنه عند وجود تاريخ عائلي لخرف DFT، فثمة سبب وراثي.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي معقد، إذ يمكن أن تُشابه الأعراض أنواع خرف أخرى، وليس من النادر أن يُعطى تشخيص خاطئ في البداية بخرف من نوع ألزهايمر، لكونه خرفاً أقل شيوعاً وأقل معرفة؛ وفي هذه الحالات تكون الأدوية أيضاً خاطئة.

هذا يقودنا إلى الأهمية الكبيرة للتشخيص الصحيح. على مدار سنوات شاهدت حالات كهذه وكانت الأدوية لا تؤثر على الأعراض، وتتحسن عند تصحيح التشخيص ووصف الدواء المناسب. والحمد لله اليوم لدينا تقنيات كافية في التصوير العصبي قادرة على رؤية مكان الإصابة على مستوى الدماغ وتؤكد التشخيص.

من بين أحدث تقنيات التصوير العصبي توجد التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ومعدل الانتشار القشري المتوسط، التي تساعدنا في تشخيص أدق.

عادةً ما يتم تشخيص الخرف الجبهي الصدغي مبدئياً من خلال المقابلة مع المريض والأقارب، مع استكمالها باختبارات التصوير العصبي، وأيضاً في بعض الحالات التي يُشتبه بأنها وراثية قد تؤكد اختبار جيني ذلك.

للأسف، إحدى طرق التأكيد تكون لاحقاً، من خلال التشريح الدماغي بعد الوفاة، كما في معظم أنواع الخرف.

علاجات الخرف الجبهي الصدغي

العلاج الدوائي

كعلاج دوائي يُستخدم مضادات الذهان للمرضى ذوي المشاكل السلوكية، وخاصة السلوكيات القهرية. كما يُستخدم مضادات الاكتئاب، وفي حالة مشاكل الحركة تُستخدم أدوية تعمل في هذا المجال.

من بين العلاجات الجديدة التي تم تطبيقها يوجد سيلينات الصوديوم، الذي يزيد من إنزيم بروتين فسفاتاز 2A، الذي يُحلل بروتين TAU، وهو البروتين الذي نراه بتراكم كبير في الخلايا العصبية لدى المرضى المصابين بالخرف.

العلاج غير الدوائي

كعلاج غير دوائي سنجد تنوعاً، حسب نوع المريض.

بالنسبة للمرضى ذوي مشاكل اللغة، من المهم اللجوء إلى أخصائي النطق.

بالنسبة للمرضى ذوي مشاكل الحركة يوصى بالعلاج الطبيعي.

وبشكل عام استخدام العلاج الوظيفي والتحفيز المعرفي، على الرغم من أنه مقارنة بأنواع خرف أخرى، تكون التوجه والذاكرة أقل تأثراً في البداية، لكن من المهم العمل على جميع مناطق الدماغ.

وفوق كل ذلك، من المهم لهؤلاء المرضى الروتين اليومي.

مسار تطور الخرف الجبهي الصدغي

مسار تطور الخرف الجبهي الصدغي يختلف عن أنواع خرف أخرى، مثل ألزهايمر. غالباً ما يكون تقدمياً ويعتمد على كل مريض.

في بعضهم يكون المسار أبطأ حوالي عشر سنوات وفي آخرين أسرع ويتأثر بنوع الإصابة. على سبيل المثال، المريض المصاب بالأفاسية سينتهي به الأمر بتطوير مشاكل في البلع كعسر البلع وستكون تطوراه مختلفاً تماماً عن مريض يعاني مشاكل في الحركة أو السلوك.

النسخة السلوكية هي التي تتقدم أسرع، أما نسخة الأفاسية فمسارها متوسط.

متوسط العمر المتوقع يتراوح بين 6 و8 سنوات، كحد أقصى 15 سنة.

ما هو مهم كما في كل أنواع الخرف، إلى جانب التشخيص المبكر والدقيق، هو التعامل معه بأسرع وقت ممكن من خلال الخيارات المختلفة: التحفيز المعرفي، العلاج الطبيعي، العلاج الوظيفي، إلخ.

عملت لسنوات عديدة في هذا المجال ورأيت مرضى من كل الأنواع. وكذلك كيف أن كل تلك التقنيات جعلت المرض يتقدم ببطء أكثر. ومع ذلك، من الصحيح أنه في السنوات الثلاث الأخيرة، أثناء الجائحة، توقف العديد من المرضى عن الذهاب إلى مراكز النهار وتقدم تطورهم بشكل أسرع. تخلت الصحة إلى حد ما عن بعض الاختصاصات مع بروتوكولات COVID-19 وكُشف الكثير من المرضى في مراحل متقدمة وكان العلاج الدوائي وغير الدوائي متأخراً ووجدنا مرضى في مراحل متقدمة ومع مشاكل سلوكية. ويصبح العمل معهم أكثر تعقيداً. هذه بعض المشاكل الجانبية لجائحة أوقف فيها كل شيء.

الاستنتاجات

الخرف الجبهي الصدغي، مثل العديد من أنواع الخرف، هو مرض نفسي-اجتماعي، لأنه لا يؤثر فقط على المريض بل على محيطه، والمقدِّمين للرعاية، والعائلة.

ربما نكون الآن عند ذروة هذه الجائحة الصامتة التي مع شيخوخة السكان تؤثر على عدد متزايد من الناس. لقد أُحرز تقدم كبير في الأسباب، والأدوية، والتكنولوجيا، والتشخيص، والتعامل اليومي (من خلال العلاجات المختلفة).

لا يزال الطريق طويلاً. بلا شك، سيساعد التقدم في الهندسة الوراثية والتكنولوجيا في المستقبل على تشخيص مبكر جداً وحتى ربما استئصالها يوماً ما، كما حدث مع أمراض كثيرة في الماضي. أما في الحاضر فنواصل يوماً بعد يوم مكافحة المرض بالوسائل المتاحة لنا ونحاول منح المريض ومحوطته جودة حياة وكرامة.

الألزهايمر يمحو الذاكرة، لا المشاعر.

باسكوال ماراغال

مراجع

• Parkin, A. (2003). استكشافات في علم النفس العصبي، Editorial Médica Panamericana.
• Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), علم النفس العصبي المعرفي، بعض المشاكل الراهنة. Ediciones Aljibe.
• HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, قسم الأمراض العصبية، مركز جامعة ميسيسيبي الطبي. آخر مراجعة كاملة مارس 2021.
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
• https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022

إذا أعجبك هذا المقال عن الخرف الجبهي الصدغي، فقد تكون مهتماً أيضاً بالمقالات التالية:

“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
Demencia frontotemporal: qué es, tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento