La experta en neuropsicología Cristina Troyano Jiménez explica en este artículo qué es la demencia frontotemporal, sus tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento.
Qué es la demencia frontotemporal
La demencia frontotemporal (DFT) es una demencia con una incidencia más baja y lo padecen personas más jóvenes (40-65). Es la segunda causa de demencia presenil, la afectación es en los lóbulos frontales y temporales (se atrofian).
Los síntomas que más van a aparecer son sobre todo de conducta y personalidad. Los pacientes con demencia fronto-temporal pueden llegar a ser pacientes complejos de llevar. Pueden crear numerosos conflictos al tener cambios de personalidad, llegando a producirse enfrentamientos con otros e incluso con sus familiares.
Tipos de demencia frontotemporal
La demencia frontotemporal afecta a los lóbulos frontales y temporales, se produce una atrofia de estos. Al contrario que otras demencias, la afectación produce cambios en la conducta, problemas de lenguaje y habla y en algunos casos trastornos de movimiento.
1. La demencia frontotemporal con problemas de conducta:
En estos pacientes aparecen cambios en la personalidad. Su conducta sufre cambios en las emociones, pueden llegar a estar muy alterados o, por el contrario, inhibirse de tal manera que si no se le indica ni se moverían de donde están.
Entre los cambios de personalidad encontramos desinhibición y conductas cada vez menos adecuadas:
- descuidan su higiene,
- en algunos se incrementa el interés por el sexo, llegando algunos a desarrollar el síndrome de Klüver-Bucy (mayor interés por el sexo, chasquear los labios y llevarse objetos a la boca….)
- su lenguaje puede llegar a ser más obsceno
- pueden tener conductas repetitivas,
- se pueden volver más impulsivos o compulsivos.
2. La demencia frontotemporal con afasia:
En estos casos lo más afectado es el área del lenguaje, y tienen problemas para hablar, comunicarse, leer, escribir y comprender.
Comienzan con fallos en el lenguaje, anomia, la articulación, etc. Y va progresivamente hasta que la comunicación es nula, los síntomas de lenguaje pueden ser los únicos durante años en esta demencia. En otros casos la progresión de la enfermedad es más rápida. Conforme avanza suelen hablar menos hasta dejar de hablar
3. La demencia frontotemporal con trastornos de movimiento:
Hay afectación en el movimiento, pudiendo producir DFT con parkinsonismo o DFT con esclerosis lateral amiotrófica.
Un tipo de demencia fronto-temporal es la enfermedad de Pick, que se caracteriza por atrofia grave, muerte celular y presencia de células anómalas Pick.
Síntomas de la demencia frontotemporal
- Son progresivas, pero la evolución varía en los pacientes,
- afectan a la personalidad, la conducta y el lenguaje,
- la afectación a la memoria es menor que otras demencias,
- dificultades en el pensamiento abstracto, la atención y la memoria reciente,
- la planificación y la organización para realizar tareas o desarrollar ideas
se ven afectadas, - se distraen con facilidad, pero suelen estar orientados y realizan las actividades de la
vida diaria, - disartria o dificultad en la articulación del habla,
- los que presentan afasia suelen tener debilidad en los músculos de cabeza y cuello
y de ahí la afectación en la deglución, - puede aparecer la anomia (no reconocer objetos) y prosopagnosia (no reconocer
caras).
Causas de la demencia frontotemporal
Las causas de la demencia fronto-temporal no se conocen al cien por cien, si bien es cierto que los pacientes con esta patología presentan más cantidad o en formas anómalas de las proteínas TAU y TDP-43 en las neuronas, con la acumulación de estas se producen los daños y la consiguiente muerte celular.
En otros casos parece haber una mutación genética, parece haber relación entre la variante conductual y esta causa, se cree que entre el 10 y el 30% de los pacientes con demencia frontotemporal. También se ha comprobado que con antecedentes familiares de DFT, hay causa genética.
Diagnóstico de la demencia frontotemporal
El diagnóstico de la demencia fronto-temporal es complejo, pues los síntomas se pueden confundir con otras demencias, y no es extraño que inicialmente se le dé un diagnóstico erróneo de demencia tipo alzhéimer, al ser una demencia menos frecuente y menos conocida, en estos casos la medicación también es errónea.
Esto nos lleva a la gran importancia de un diagnóstico acertado. Durante años he observado casos así y la medicación no actuaba sobre los síntomas, remitiendo cuando el diagnóstico era el correcto y la farmacología. Hoy día por suerte tenemos suficientes técnicas de neuroimagen que son capaces de ver donde está la afección a nivel cerebral y corrobora el diagnóstico.
Entre las técnicas de neuroimagen más novedosas, se hallan la resonancia magnética cerebral y la difusividad media cortical, que nos ayudan a un diagnóstico más exacto.
El diagnóstico de la demencia fronto-temporal, inicialmente se suele hacer con la entrevista al paciente y los familiares, complementando con pruebas de neuroimagen, también en algunos casos que se sospecha que son hereditarios, una prueba genética lo confirmaría.
Desafortunadamente, una manera de confirmar es a posteriori, mediante la autopsia cerebral, como en casi todas las demencias.
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Tratamientos de la demencia frontotemporal
1. Tratamiento farmacológico
Como tratamiento farmacológico está el uso de antipsicóticos para pacientes con problemas de conductas, sobre todo conductas compulsivas. También uso de antidepresivos y en el caso de problemas de movimientos, uso de medicamentos que actúen en esa área.
Entre los nuevos tratamientos que se han puesto en práctica está el Selenato de Sodio, que aumenta la enzima proteína fosfatasa 2A, que descompone la proteína TAU, la cual vemos en las neuronas en grandes cantidades en pacientes con demencia.
2. Tratamiento no farmacológico
Como tratamiento no farmacológico, vamos a encontrar variedad, pues según el tipo de pacientes.
En pacientes con problemas de lenguaje, es importante acudir al logopeda.
En los pacientes con problemas de movimiento se recomienda la fisioterapia.
Y en general el uso de la terapia ocupacional y la estimulación cognitiva, aunque es cierto que en comparación con otras demencias, aquí la orientación y la memoria no están tan afectadas originariamente, pero es importante trabajar todas las áreas cerebrales.
Y sobre todo es importante en estos pacientes la rutina diaria.
Evolución de la demencia frontotemporal
La evolución de la demencia fronto-temporal es diferente a otras demencias, como por ejemplo el Alzheimer. Suele ser progresiva y depende de cada paciente.
En algunos la evolución es más lenta alrededor de diez años y en otros va más rápido e influye el tipo de lesión. Por ejemplo un paciente con afasia acabará desarrollando problemas en la deglución como la disfagia y su evolución será totalmente diferente a la de un paciente con problemas de movilidad o de conducta.
La variante conductual es la que avanza más rápido, la de afasia tiene una evolución intermedia.
La esperanza de vida de media es entre 6 y 8 años, máximo 15 años.
Lo que sí es importante como en todas las demencias, aparte de un diagnóstico temprano y acertado, el afrontarlo lo más pronto posible mediante las diferentes opciones: estimulación cognitiva, fisioterapia, terapia ocupacional, etc.
Llevo muchos trabajando en esta área y he visto pacientes de todo tipo. Y también como todas esas técnicas han hecho que la enfermedad avance más lentamente. Si bien es cierto que en los últimos tres años, en la pandemia, muchos pacientes han dejado de ir a los centros de día y su evolución ha sido más rápida. La sanidad dejó de lado un poco las especialidades, con los protocolos COVID-19 y muchos han sido diagnosticados en estadio avanzado y el tratamiento tanto farmacológico como no farmacológico llega tarde y encontramos pacientes muy avanzados, y con problemas de conducta. Y el trabajo con ellos se complica. Estos son algunos de los problemas colaterales de una pandemia en la que se paralizó todo.
Conclusiones
La demencia frontotemporal, al igual que muchas demencias, son enfermedades psicosociales, pues no solo afecta al enfermo sino a su entorno, cuidadores, familiares.
Quizás ahora estemos subiendo al punto álgido de esta pandemia silenciosa que con el envejecimiento que vivimos de la población afecta cada vez más a más población. Se ha avanzado mucho tanto en las causas, la medicación, la tecnología, en el diagnóstico y en el afrontamiento día a día (mediante las diferentes terapias).
Aún queda camino. Sin duda, el avance en la ingeniería genética y la tecnología, ayudarán en el futuro para un diagnóstico muy precoz e incluso para que algún día se erradiquen, como muchas enfermedades en el pasado. Pero en el presente seguimos día a día, combatiendo la enfermedad mediante los medios que tenemos e intentamos darle al paciente y su entorno calidad de vida y dignidad.
El alzhéimer borra la memoria, no los sentimientos.
Pascual Maragall
Referencias
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK «https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin» Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
