{"id":900000833,"date":"2026-09-24T09:20:09","date_gmt":"2026-09-24T07:20:09","guid":{"rendered":"https:\/\/neuronup.com\/it\/?p=900000833"},"modified":"2026-09-24T09:20:09","modified_gmt":"2026-09-24T07:20:09","slug":"guida-valutazione-e-intervento-nell-afasia-progressiva-primaria-app-per-i-professionisti","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/neuronup.com\/it\/stimolazione-e-riabilitazione-cognitiva\/malattie-neurodegenerative\/guida-valutazione-e-intervento-nell-afasia-progressiva-primaria-app-per-i-professionisti\/","title":{"rendered":"Guida alla valutazione e all\u2019intervento nell\u2019afasia primaria progressiva (APP) per professionisti"},"content":{"rendered":"\n

Paola Gonz\u00e1lez L\u00e1zaro, logopedista specializzata in riabilitazione neurolinguistica e neuropsicologica, illustra i criteri diagnostici dell\u2019afasia primaria progressiva (APP), le sue varianti cliniche, la valutazione neuropsicologica e le strategie di intervento<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

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L\u2019afasia primaria progressiva (APP) \u00e8 una malattia neurodegenerativa caratterizzata da un deterioramento lento e graduale del linguaggio<\/strong>. Questa guida clinica<\/strong> \u00e8 pensata per facilitare il processo decisionale<\/strong> dei professionisti, illustrando l\u2019evoluzione e la sintomatologia di ciascuna variante dell\u2019APP (non fluente\/agrammatica, semantica e logopenica), il processo diagnostico multidisciplinare, l\u2019intervento integrato e il sostegno alla rete familiare e assistenziale. <\/p>\n<\/div><\/section>\n\n\n\n

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Che cos\u2019\u00e8 l\u2019afasia primaria progressiva? Criteri diagnostici ed evoluzione clinica<\/h2>\n\n\n\n

Definizione clinica e delineazione del profilo dell\u2019APP<\/h3>\n\n\n\n

L\u2019afasia primaria progressiva (APP) \u00e8 una malattia neurodegenerativa<\/strong><\/a> caratterizzata da un deterioramento<\/strong> del linguaggio<\/strong><\/a> lento e graduale<\/strong>. Le altre abilit\u00e0 cognitive<\/strong> rimangono intatte o presentano alterazioni lievi almeno per i due anni successivi all\u2019esordio della malattia; con il tempo vengono compromesse e raggiungono un deterioramento significativo nelle fasi avanzate. Anche la lettura e la scrittura si deteriorano progressivamente<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

Tra i criteri di esclusione (Mesulam, 2003), l\u2019alterazione del linguaggio non deve avere origine vascolare o tumorale n\u00e9 essere conseguenza di un disturbo psichiatrico<\/strong>, come l\u2019ansia o un quadro depressivo. La diagnosi di APP \u00e8 esclusa anche se, all\u2019esordio della malattia, l\u2019alterazione predominante non \u00e8 linguistica<\/strong>, ma comportamentale o riguarda un\u2019altra abilit\u00e0 cognitiva (ad es. la memoria). <\/p>\n\n\n\n

L\u2019afasia primaria progressiva \u00e8 il risultato dell\u2019atrofia graduale di diverse aree cerebrali correlate al linguaggio<\/strong>, causata da una neuropatologia come la malattia di Alzheimer o la demenza frontotemporale. In queste e in altre malattie neurodegenerative, i pazienti possono presentare una perdita progressiva del linguaggio. <\/p>\n\n\n\n

Tuttavia, l\u2019<\/strong>afasia<\/strong><\/a> \u00e8 solo una componente del deterioramento generalizzato<\/strong> dei pazienti, compare pi\u00f9 tardivamente ed \u00e8 meno evidente rispetto ad altre alterazioni cognitive. Si pu\u00f2 dire che questi pazienti presentino un\u2019afasia progressiva, ma non un\u2019APP. Quest\u2019ultima diagnosi \u00e8 giustificata solo quando il disturbo del linguaggio compare inizialmente in forma isolata<\/strong> ed \u00e8 l\u2019alterazione pi\u00f9 significativa per tutto il decorso della malattia.   <\/p>\n\n\n\n

Evoluzione dell\u2019afasia primaria progressiva (APP)<\/h2>\n\n\n\n

L\u2019evoluzione dei pazienti<\/strong> con APP pu\u00f2 essere suddivisa in quattro fasi:<\/p>\n\n\n\n

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  1. Asintomatica o preclinica<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n
  2. Comparsa dei primi segni e sintomi<\/strong>. Il pi\u00f9 comune \u00e8 la difficolt\u00e0 nel recuperare nomi propri, termini specifici o parole poco frequenti. Possono inoltre comparire errori nella coniugazione dei verbi, nell\u2019articolazione e\/o nella scrittura.<\/li>\n\n\n\n
  3. Le alterazioni linguistiche sono evidenti<\/strong>. Nelle abilit\u00e0 non verbali, la prestazione \u00e8 solitamente buona o presenta un\u2019alterazione lieve. I pazienti riescono a svolgere le attivit\u00e0 quotidiane, fatta eccezione per quelle direttamente legate all\u2019uso del linguaggio, come raccontare un aneddoto o scrivere un testo.<\/li>\n\n\n\n
  4. Con la progressione della malattia, si compromettono chiaramente anche altre funzioni<\/strong> cognitive, comportamentali e motorie, mentre il linguaggio subisce un grave deterioramento. Questa fase \u00e8 stata definita demenza afasica<\/em><\/strong> (Gonz\u00e1lez Victoriano y Rojas Herrera, 2019).<\/em><\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    I sintomi iniziali<\/strong> dell\u2019afasia primaria progressiva compaiono generalmente tra i 50 e i 60 anni<\/strong> e interessano uomini e donne con frequenza simile. La sopravvivenza media dalla diagnosi \u00e8 compresa tra 7 e 14 anni. <\/p>\n\n\n\n\n\n

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    Varianti dell\u2019afasia primaria progressiva (APP)<\/h2>\n\n\n\n

    Il linguaggio dei pazienti con APP pu\u00f2 essere compromesso in modi diversi. Attualmente si riconoscono tre varianti<\/strong> \u2013 APP variante non fluente\/agrammatica, APP variante semantica e APP variante logopenica \u2013 (Gorno-Tempini et al., 2011), definite sulla base della presentazione clinica e dei reperti neuropatologici. <\/p>\n\n\n\n

    Circa il 70% dei pazienti con APP soddisfa i criteri diagnostici per una delle varianti<\/strong> (Mesulam, 2016). Nei restanti casi, le caratteristiche del linguaggio non corrispondono chiaramente ad alcuna sindrome clinica oppure presentano caratteristiche di pi\u00f9 varianti. <\/p>\n\n\n\n

    APP variante non fluente\/agrammatica<\/h3>\n\n\n\n

    Il linguaggio<\/strong><\/a> dei pazienti \u00e8 agrammatico, notevolmente lento e prodotto con sforzo<\/strong>. \u00c8 comune osservare un\u2019aprassia verbale<\/strong>, cos\u00ec come distorsioni, omissioni, sostituzioni e inserzioni di fonemi durante l\u2019eloquio. In alcuni casi pu\u00f2 essere presente anche disartria. La progressione dei sintomi pu\u00f2 condurre al mutismo<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    La comprensione \u00e8 solitamente compromessa a livello morfosintattico<\/strong>. I pazienti incontrano difficolt\u00e0 nel comprendere frasi grammaticalmente complesse. Al contrario, la comprensione delle parole isolate \u00e8 preservata. <\/p>\n\n\n\n

    Per quanto riguarda la denominazione, la difficolt\u00e0 nel recupero lessicale \u00e8 pi\u00f9 evidente quando si devono denominare azioni<\/strong> rispetto agli oggetti. Fornire al paziente la prima sillaba della parola che non riesce a denominare \u00e8 spesso un valido aiuto. <\/p>\n\n\n\n

    Questa variante \u00e8 il risultato dell\u2019atrofia nella regione dell\u2019<\/strong>area di Broca<\/strong><\/a>. Data la localizzazione della lesione, sono comuni disfagia, alterazioni motorie (ad es. rigidit\u00e0 nella deambulazione, lentezza nei movimenti, problemi di equilibrio) e alterazioni delle funzioni esecutive<\/a>. Inoltre, possono comparire disturbi comportamentali non gravi<\/strong>, come depressione e apatia.<\/p>\n\n\n\n

    Nella maggior parte dei casi, questa variante \u00e8 correlata a cambiamenti patologici dovuti alla<\/strong> demenza frontotemporale<\/strong><\/a>.<\/p>\n\n\n\n

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    APP variante semantica<\/h3>\n\n\n\n

    Le alterazioni centrali di questa variante sono la presenza di anomia e la difficolt\u00e0 nella comprensione di parole isolate<\/strong>. La fluenza, l\u2019articolazione, la grammatica e la capacit\u00e0 di ripetizione sono preservate. <\/p>\n\n\n\n

    Sebbene l\u2019anomia sia presente in tutte le varianti, in questo caso si tratta di un\u2019alterazione grave<\/strong>. Gradualmente, il contenuto del linguaggio diventa poco informativo, vago e generico. I problemi lessicali sono dovuti al deterioramento del significato delle parole e di ci\u00f2 che designano<\/strong>; per questo motivo, gli indizi fonologici o la possibilit\u00e0 di scegliere la parola corretta tra pi\u00f9 opzioni non sono solitamente strategie utili. <\/p>\n\n\n\n

    La difficolt\u00e0 nella comprensione lessicale e l\u2019anomia sono considerate manifestazioni di un disturbo della memoria semantica<\/strong>, che compromette anche il riconoscimento di persone e oggetti. In seguito alla progressiva perdita delle conoscenze semantiche, i pazienti possono presentare agnosia visiva (alterazione del riconoscimento visivo degli oggetti). <\/p>\n\n\n\n

    Questa variante \u00e8 associata ad atrofia nella regione anteriore dei lobi temporali<\/strong>, pi\u00f9 marcata nell\u2019emisfero sinistro. <\/p>\n\n\n\n

    Gi\u00e0 nelle fasi precoci possono comparire alterazioni del comportamento e della cognizione sociale<\/strong>, come disinibizione, irritabilit\u00e0, apatia, tendenze ossessive, mancanza di empatia e trascuratezza nella cura personale (Tippett y Keser, 2022). \u00c8 importante che le persone che vivono con il paziente ricevano sostegno<\/strong> per affrontare nel modo migliore questi cambiamenti.<\/p>\n\n\n\n

    Nella maggior parte dei casi, la neuropatologia sottostante \u00e8 la demenza frontotemporale<\/strong>. Talvolta \u00e8 associata alla malattia di Alzheimer<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

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    Ottenere un programma di stimolazione cognitiva<\/strong> per i malati di Alzheimer<\/h2>\n<\/div>\n\n\n\n
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    APP variante logopenica<\/h3>\n\n\n\n

    \u00c8 caratterizzata da un\u2019alterazione dell\u2019accesso al lessico e della capacit\u00e0 di ripetizione<\/strong>, soprattutto di frasi e periodi. Il linguaggio spontaneo \u00e8 lento, con esitazioni e frequenti pause per la ricerca delle parole. Si osservano spesso parafasie fonologiche<\/strong>, ovvero la sostituzione di uno o pi\u00f9 fonemi nelle parole. Il recupero delle parole pu\u00f2 essere facilitato fornendo la lettera o la sillaba iniziale. L\u2019articolazione, la struttura morfosintattica e la comprensione di parole, frasi e periodi brevi sono preservate; con il passare del tempo si compromette la comprensione di frasi lunghe e complesse<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    I problemi di ripetizione e di comprensione delle frasi, cos\u00ec come gli errori fonologici nella denominazione, indicano un\u2019alterazione centrale sia della<\/strong> memoria uditiva<\/strong><\/a> verbale a breve termine, sia dell\u2019elaborazione fonologica<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Gli esami di neuroimaging mostrano atrofia nella regione temporoparietale sinistra<\/strong>. Pu\u00f2 essere interessato anche l\u2019ippocampo sinistro. Data la localizzazione del danno, oltre alle alterazioni linguistiche sono frequenti acalculia, aprassie e alterazioni delle abilit\u00e0 visuospaziali.<\/p>\n\n\n\n

    La patologia sottostante pi\u00f9 comune \u00e8 la<\/strong> malattia di Alzheimer<\/strong><\/a>; pertanto, anche in questa variante \u00e8 comune osservare alterazioni della memoria episodica. <\/p>\n\n\n\n

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    Variante dell\u2019APP<\/strong><\/th>Caratteristiche linguistiche<\/strong><\/th>Comprensione<\/strong><\/th>Localizzazione dell\u2019atrofia<\/strong><\/th>Neuropatologia sottostante<\/strong><\/th><\/tr><\/thead>
    Non fluente\/agrammatica<\/strong><\/td>Linguaggio agrammatico, lento e prodotto con sforzo; aprassia verbale; maggiore difficolt\u00e0 nel denominare le azioni.<\/td>Difficolt\u00e0 con frasi grammaticalmente complesse; comprensione delle parole isolate preservata.<\/td>Regione dell\u2019area di Broca.<\/td>Demenza frontotemporale.<\/td><\/tr>
    Semantica<\/strong><\/td>Anomia grave e perdita delle conoscenze semantiche; fluenza, articolazione, grammatica e ripetizione preservate.<\/td>Evidente difficolt\u00e0 nella comprensione delle parole isolate.<\/td>Regione anteriore dei lobi temporali (pi\u00f9 marcata nell\u2019emisfero sinistro).<\/td>Demenza frontotemporale (talvolta malattia di Alzheimer).<\/td><\/tr>
    Logopenica<\/strong><\/td>Alterazione della ripetizione di frasi\/periodi e dell\u2019accesso al lessico; eloquio con pause e parafasie fonologiche.<\/td>Preservata per parole e frasi brevi; si compromette con l\u2019evoluzione per le frasi lunghe e complesse.<\/td>Regione temporoparietale sinistra e ippocampo sinistro.<\/td>Malattia di Alzheimer.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table>
    Tabella 1. Tabella riassuntiva comparativa delle varianti dell\u2019APP.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
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    Processo diagnostico delle varianti dell\u2019afasia primaria progressiva<\/h2>\n\n\n\n

    In genere, la diagnosi di APP viene effettuata tramite un esame neurologico, una valutazione logopedica e linguistica e una valutazione neuropsicologica. \u00c8 inoltre necessario raccogliere un\u2019anamnesi completa, acquisendo dal paziente e dai familiari pi\u00f9 stretti informazioni sull\u2019esordio e sulla progressione dei sintomi (Europa et al.,<\/em> 2020).<\/p>\n\n\n\n

    Esame neurologico e biomarcatori nel liquido cerebrospinale<\/h3>\n\n\n\n

    Nell\u2019ambito dell\u2019esame neurologico vengono effettuati diversi accertamenti per confermare che i sintomi non siano dovuti ad altre cause<\/strong>, come un tumore, una patologia vascolare, carenze vitaminiche o un\u2019infezione. <\/p>\n\n\n\n

    L\u2019esame neurologico pu\u00f2 includere una puntura lombare<\/strong> per rilevare eventuali anomalie nei livelli di alcuni biomarcatori nel liquido cerebrospinale, utili a identificare la neuropatologia sottostante. Anche la risonanza magnetica pu\u00f2 essere utile<\/strong> per descrivere i pattern di atrofia di ciascuna variante dell\u2019APP.<\/p>\n\n\n\n

    Valutazione logopedica e linguistica<\/h3>\n\n\n\n

    La valutazione del linguaggio deve esaminare le principali abilit\u00e0 linguistiche<\/strong> per determinare quali siano maggiormente preservate e quali compromesse. Ci\u00f2 \u00e8 importante perch\u00e9 alcuni pattern sono caratteristici di ciascuna variante<\/strong> ed \u00e8 inoltre necessario per monitorare l\u2019evoluzione del paziente.<\/p>\n\n\n\n

    Valutazione neuropsicologica e screening cognitivo<\/h3>\n\n\n\n

    Infine, per quanto riguarda la valutazione neuropsicologica<\/a>, si inizia solitamente con test di screening come il MoCA<\/strong> (Montreal Cognitive Assessment); sulla base del risultato, se necessario, si somministrano altri test per valutare pi\u00f9 approfonditamente le diverse abilit\u00e0 cognitive.<\/p>\n\n\n\n\n\n

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    Intervento e supporto nell\u2019afasia primaria progressiva<\/h2>\n\n\n\n

    Terapia del linguaggio e sistemi di comunicazione aumentativa e alternativa<\/h3>\n\n\n\n

    Sebbene il linguaggio dei pazienti con APP subisca un deterioramento graduale e irreversibile, il ricorso alla<\/strong> terapia del linguaggio<\/strong><\/a> \u00e8 sempre raccomandato<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n