{"id":900000948,"date":"2026-09-24T09:20:01","date_gmt":"2026-09-24T07:20:01","guid":{"rendered":"https:\/\/neuronup.com\/fr\/?p=900000948"},"modified":"2026-09-24T09:20:01","modified_gmt":"2026-09-24T07:20:01","slug":"guide-d-evaluation-et-d-intervention-dans-l-aphasie-progressive-primaire-app-pour-des-professionnels","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/neuronup.com\/fr\/actualites-de-la-stimulation-cognitive\/maladies-neurodegeneratives\/guide-d-evaluation-et-d-intervention-dans-l-aphasie-progressive-primaire-app-pour-des-professionnels\/","title":{"rendered":"Guide d\u2019\u00e9valuation et d\u2019intervention dans l\u2019aphasie primaire progressive (APP) \u00e0 destination des professionnels"},"content":{"rendered":"\n

Paola Gonz\u00e1lez L\u00e1zaro, orthophoniste sp\u00e9cialis\u00e9e en r\u00e9\u00e9ducation neurolinguistique et neuropsychologique, pr\u00e9sente les crit\u00e8res diagnostiques de l\u2019aphasie primaire progressive (APP), ses variantes cliniques, l\u2019\u00e9valuation neuropsychologique et les strat\u00e9gies d\u2019intervention<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

\n

L\u2019aphasie primaire progressive (APP) est une maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative caract\u00e9ris\u00e9e par une d\u00e9t\u00e9rioration lente et progressive du langage<\/strong>. Ce guide clinique<\/strong> a \u00e9t\u00e9 con\u00e7u pour faciliter la prise de d\u00e9cision<\/strong> des professionnels en abordant l\u2019\u00e9volution et les sympt\u00f4mes de chaque variante de l\u2019APP (non fluente\/agrammatique, s\u00e9mantique et logop\u00e9nique), le processus diagnostique multidisciplinaire, la prise en charge globale et l\u2019accompagnement de l\u2019entourage. <\/p>\n<\/div><\/section>\n\n\n\n

<\/div>\n\n\n\n

Qu\u2019est-ce que l\u2019aphasie primaire progressive ? Crit\u00e8res diagnostiques et \u00e9volution clinique<\/h2>\n\n\n\n

D\u00e9finition clinique et d\u00e9limitation du profil de l\u2019APP<\/h3>\n\n\n\n

L\u2019aphasie primaire progressive (APP) est une maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative<\/strong><\/a> caract\u00e9ris\u00e9e par une d\u00e9t\u00e9rioration lente et progressive du<\/strong> langage<\/strong><\/a>. Les autres capacit\u00e9s cognitives<\/strong> restent intactes ou ne pr\u00e9sentent qu\u2019une atteinte l\u00e9g\u00e8re pendant au moins deux ans apr\u00e8s le d\u00e9but de la maladie ; elles se d\u00e9t\u00e9riorent avec le temps et sont fortement alt\u00e9r\u00e9es aux stades avanc\u00e9s de la maladie. La lecture et l\u2019\u00e9criture se d\u00e9t\u00e9riorent \u00e9galement de mani\u00e8re progressive<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

Parmi les crit\u00e8res d\u2019exclusion (Mesulam, 2003), l\u2019alt\u00e9ration du langage ne doit pas \u00eatre d\u2019origine vasculaire ou tumorale, ni r\u00e9sulter d\u2019un trouble psychiatrique<\/strong>, comme l\u2019anxi\u00e9t\u00e9 ou un \u00e9pisode d\u00e9pressif. Le diagnostic d\u2019APP est \u00e9galement \u00e9cart\u00e9 si, au d\u00e9but de la maladie, l\u2019alt\u00e9ration pr\u00e9dominante ne concerne pas le langage<\/strong>, mais le comportement ou une autre fonction cognitive (p. ex., la m\u00e9moire). <\/p>\n\n\n\n

L\u2019aphasie primaire progressive r\u00e9sulte de l\u2019atrophie progressive de diff\u00e9rentes r\u00e9gions c\u00e9r\u00e9brales li\u00e9es au langage<\/strong>, caus\u00e9e par une neuropathologie telle que la maladie d\u2019Alzheimer ou la d\u00e9mence frontotemporale. Dans ces maladies et d\u2019autres maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, les patients peuvent pr\u00e9senter une perte progressive du langage. <\/p>\n\n\n\n

Cependant, l\u2019<\/strong>aphasie<\/strong><\/a> n\u2019est qu\u2019une composante de la d\u00e9t\u00e9rioration g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e<\/strong> des patients : elle appara\u00eet plus tardivement et est moins marqu\u00e9e que d\u2019autres troubles cognitifs. On peut dire que ces patients pr\u00e9sentent une aphasie progressive, mais pas une APP. Ce dernier diagnostic n\u2019est justifi\u00e9 que lorsque le trouble du langage appara\u00eet initialement de fa\u00e7on isol\u00e9e<\/strong> et constitue l\u2019alt\u00e9ration la plus importante tout au long de l\u2019\u00e9volution de la maladie.   <\/p>\n\n\n\n

\u00c9volution de l\u2019aphasie primaire progressive (APP)<\/h2>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9volution de l\u2019APP<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9e en quatre stades :<\/p>\n\n\n\n

    \n
  1. Asymptomatique ou pr\u00e9clinique<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n
  2. Apparition des premiers signes et sympt\u00f4mes<\/strong>. Le plus fr\u00e9quent est la difficult\u00e9 \u00e0 trouver des noms propres, des termes sp\u00e9cifiques ou des mots peu courants. Des erreurs de conjugaison, d\u2019articulation et\/ou d\u2019\u00e9criture peuvent \u00e9galement \u00eatre observ\u00e9es.<\/li>\n\n\n\n
  3. Les troubles du langage sont manifestes<\/strong>. Les performances dans les capacit\u00e9s non verbales sont g\u00e9n\u00e9ralement bonnes ou l\u00e9g\u00e8rement alt\u00e9r\u00e9es. Les patients peuvent r\u00e9aliser les activit\u00e9s quotidiennes, \u00e0 l\u2019exception de celles qui sont directement li\u00e9es \u00e0 l\u2019utilisation du langage, comme raconter une anecdote ou r\u00e9diger un texte.<\/li>\n\n\n\n
  4. \u00c0 mesure que la maladie progresse, d\u2019autres fonctions cognitives, comportementales et motrices sont nettement alt\u00e9r\u00e9es<\/strong>, et le langage se d\u00e9t\u00e9riore s\u00e9v\u00e8rement. Ce stade a \u00e9t\u00e9 d\u00e9sign\u00e9 sous le terme de d\u00e9mence aphasique<\/em><\/strong> (Gonz\u00e1lez Victoriano y Rojas Herrera, 2019).<\/em><\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    Les sympt\u00f4mes initiaux<\/strong> de l\u2019aphasie primaire progressive apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement entre 50 et 60 ans<\/strong> ; ils touchent les hommes et les femmes dans des proportions similaires. L\u2019esp\u00e9rance de vie moyenne des patients apr\u00e8s le diagnostic est de 7 \u00e0 14 ans. <\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    Variantes de l\u2019aphasie primaire progressive (APP)<\/h2>\n\n\n\n

    Le langage des patients atteints d\u2019APP peut \u00eatre alt\u00e9r\u00e9 de diff\u00e9rentes fa\u00e7ons. \u00c0 l\u2019heure actuelle, trois variantes sont reconnues<\/strong> : l\u2019APP variante non fluente\/agrammatique, l\u2019APP variante s\u00e9mantique et l\u2019APP variante logop\u00e9nique (Gorno-Tempini et al., 2011), d\u00e9finies \u00e0 partir de la pr\u00e9sentation clinique et des observations neuropathologiques. <\/p>\n\n\n\n

    Environ 70 % des patients atteints d\u2019APP r\u00e9pondent aux crit\u00e8res diagnostiques de l\u2019une de ces variantes<\/strong> (Mesulam, 2016). Dans les autres cas, les caract\u00e9ristiques du langage ne correspondent clairement \u00e0 aucun des syndromes cliniques ou pr\u00e9sentent des caract\u00e9ristiques de plusieurs variantes. <\/p>\n\n\n\n

    APP variante non fluente\/agrammatique<\/h3>\n\n\n\n

    Le langage<\/strong><\/a> des patients est agrammatique, nettement ralenti et produit avec effort<\/strong>. Une apraxie de la parole est souvent observ\u00e9e<\/strong>, ainsi que des d\u00e9formations, omissions, substitutions et insertions de phon\u00e8mes \u00e0 l\u2019oral. Une dysarthrie peut \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sente. La progression des sympt\u00f4mes peut conduire au mutisme<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    La compr\u00e9hension est g\u00e9n\u00e9ralement alt\u00e9r\u00e9e sur le plan morphosyntaxique<\/strong>. Les patients ont des difficult\u00e9s \u00e0 comprendre les phrases grammaticalement complexes. En revanche, la compr\u00e9hension des mots isol\u00e9s est pr\u00e9serv\u00e9e. <\/p>\n\n\n\n

    En d\u00e9nomination, la difficult\u00e9 \u00e0 trouver les mots est plus marqu\u00e9e pour nommer des actions<\/strong> que des objets. Donner au patient la premi\u00e8re syllabe du mot qu\u2019il ne parvient pas \u00e0 retrouver constitue g\u00e9n\u00e9ralement une aide efficace. <\/p>\n\n\n\n

    Cette variante r\u00e9sulte d\u2019une atrophie de la r\u00e9gion de l\u2019<\/strong>aire de Broca<\/strong><\/a>. En raison de la localisation de la l\u00e9sion, une dysphagie, des troubles moteurs (p. ex., raideur \u00e0 la marche, lenteur des mouvements, troubles de l\u2019\u00e9quilibre) et des atteintes des fonctions ex\u00e9cutives<\/a> sont fr\u00e9quemment observ\u00e9s. Des troubles du comportement non s\u00e9v\u00e8res<\/strong>, comme la d\u00e9pression et l\u2019apathie, peuvent \u00e9galement appara\u00eetre.<\/p>\n\n\n\n

    Dans la plupart des cas, cette variante est associ\u00e9e \u00e0 des changements pathologiques li\u00e9s \u00e0 la<\/strong> d\u00e9mence frontotemporale<\/strong><\/a>.<\/p>\n\n\n\n

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    APP variante s\u00e9mantique<\/h3>\n\n\n\n

    Les principales atteintes de cette variante sont la pr\u00e9sence d\u2019une anomie et les difficult\u00e9s de compr\u00e9hension des mots isol\u00e9s<\/strong>. La fluence, l\u2019articulation, la grammaire et la capacit\u00e9 de r\u00e9p\u00e9tition sont pr\u00e9serv\u00e9es. <\/p>\n\n\n\n

    Bien que toutes les variantes s\u2019accompagnent d\u2019une anomie, celle-ci est ici s\u00e9v\u00e8re<\/strong>. Progressivement, le discours devient peu informatif, vague et impr\u00e9cis. Les difficult\u00e9s lexicales sont dues \u00e0 une d\u00e9gradation du sens des mots et des concepts qu\u2019ils d\u00e9signent<\/strong> ; les indices phonologiques ou le fait de proposer au patient plusieurs r\u00e9ponses parmi lesquelles choisir le mot correct ne sont donc g\u00e9n\u00e9ralement pas utiles. <\/p>\n\n\n\n

    Les difficult\u00e9s de compr\u00e9hension lexicale et l\u2019anomie sont consid\u00e9r\u00e9es comme les manifestations d\u2019un trouble de la m\u00e9moire s\u00e9mantique<\/strong>, qui affecte \u00e9galement la reconnaissance des personnes et des objets. En raison de la perte progressive des connaissances s\u00e9mantiques, les patients peuvent pr\u00e9senter une agnosie visuelle (alt\u00e9ration de la reconnaissance visuelle des objets). <\/p>\n\n\n\n

    Cette variante est associ\u00e9e \u00e0 une atrophie de la partie ant\u00e9rieure des lobes temporaux<\/strong>, plus marqu\u00e9e dans l\u2019h\u00e9misph\u00e8re gauche. <\/p>\n\n\n\n

    D\u00e8s les premiers stades, des troubles du comportement et de la cognition sociale peuvent appara\u00eetre<\/strong>, comme la d\u00e9sinhibition, l\u2019irritabilit\u00e9, l\u2019apathie, des tendances obsessionnelles, un manque d\u2019empathie et une n\u00e9gligence de l\u2019hygi\u00e8ne personnelle (Tippett y Keser, 2022). Il est important que les personnes vivant avec le patient b\u00e9n\u00e9ficient d\u2019un accompagnement<\/strong> afin de g\u00e9rer ces changements le mieux possible.<\/p>\n\n\n\n

    Dans la plupart des cas, la neuropathologie sous-jacente est une d\u00e9mence frontotemporale<\/strong>. Elle est parfois associ\u00e9e \u00e0 la maladie d\u2019Alzheimer<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    APP variante logop\u00e9nique<\/h3>\n\n\n\n

    Elle se caract\u00e9rise par une alt\u00e9ration de l\u2019acc\u00e8s au lexique et de la capacit\u00e9 de r\u00e9p\u00e9tition<\/strong>, principalement pour les expressions et les phrases. Le discours spontan\u00e9 est lent, ponctu\u00e9 d\u2019h\u00e9sitations et de pauses fr\u00e9quentes pour chercher ses mots. Des paraphasies phonologiques sont souvent observ\u00e9es<\/strong>, c\u2019est-\u00e0-dire la substitution d\u2019un ou de plusieurs phon\u00e8mes dans les mots. L\u2019\u00e9vocation des mots peut \u00eatre facilit\u00e9e par la premi\u00e8re lettre ou syllabe. L\u2019articulation, la structuration morphosyntaxique et la compr\u00e9hension des mots, des expressions et des phrases courtes sont pr\u00e9serv\u00e9es ; avec le temps, la compr\u00e9hension des phrases longues et complexes se d\u00e9t\u00e9riore<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Les difficult\u00e9s de r\u00e9p\u00e9tition et de compr\u00e9hension des phrases, ainsi que les erreurs phonologiques en d\u00e9nomination, indiquent une atteinte centrale \u00e0 la fois de la<\/strong> m\u00e9moire auditive<\/strong><\/a> verbale \u00e0 court terme et du traitement phonologique<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Les examens d\u2019imagerie montrent une atrophie de la r\u00e9gion temporopari\u00e9tale gauche<\/strong>. L\u2019hippocampe gauche peut \u00e9galement \u00eatre touch\u00e9. En raison de la localisation des l\u00e9sions, outre les troubles du langage, on observe fr\u00e9quemment une acalculie, des apraxies et des troubles des capacit\u00e9s visuospatiales.<\/p>\n\n\n\n

    La pathologie sous-jacente la plus fr\u00e9quente est la<\/strong> maladie d\u2019Alzheimer<\/strong><\/a> ; par cons\u00e9quent, les troubles de la m\u00e9moire \u00e9pisodique sont \u00e9galement fr\u00e9quents dans cette variante. <\/p>\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n
    Variante de l\u2019APP<\/strong><\/th>Caract\u00e9ristiques linguistiques<\/strong><\/th>Compr\u00e9hension<\/strong><\/th>Localisation de l\u2019atrophie<\/strong><\/th>Neuropathologie sous-jacente<\/strong><\/th><\/tr><\/thead>
    Non fluente\/agrammatique<\/strong><\/td>Langage agrammatique, lent et produit avec effort ; apraxie de la parole ; difficult\u00e9 plus marqu\u00e9e pour nommer les actions.<\/td>Difficult\u00e9s avec les phrases grammaticalement complexes ; compr\u00e9hension des mots isol\u00e9s pr\u00e9serv\u00e9e.<\/td>R\u00e9gion de l\u2019aire de Broca.<\/td>D\u00e9mence frontotemporale.<\/td><\/tr>
    S\u00e9mantique<\/strong><\/td>Anomie s\u00e9v\u00e8re et perte des connaissances s\u00e9mantiques ; fluence, articulation, grammaire et r\u00e9p\u00e9tition pr\u00e9serv\u00e9es.<\/td>Difficult\u00e9 manifeste \u00e0 comprendre les mots isol\u00e9s.<\/td>Partie ant\u00e9rieure des lobes temporaux (plus marqu\u00e9e dans l\u2019h\u00e9misph\u00e8re gauche).<\/td>D\u00e9mence frontotemporale (parfois maladie d\u2019Alzheimer).<\/td><\/tr>
    Logop\u00e9nique<\/strong><\/td>Alt\u00e9ration de la r\u00e9p\u00e9tition des expressions\/phrases et de l\u2019acc\u00e8s au lexique ; discours ponctu\u00e9 de pauses et de paraphasies phonologiques.<\/td>Pr\u00e9serv\u00e9e pour les mots et les phrases courtes ; se d\u00e9t\u00e9riore pour les phrases longues et complexes au fil de l\u2019\u00e9volution.<\/td>R\u00e9gion temporopari\u00e9tale gauche et hippocampe gauche.<\/td>Maladie d\u2019Alzheimer.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table>
    Tableau 1. Tableau r\u00e9capitulatif comparatif des variantes de l\u2019APP.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
    <\/div>\n\n\n\n

    Processus diagnostique des variantes de l\u2019aphasie primaire progressive<\/h2>\n\n\n\n

    En g\u00e9n\u00e9ral, le diagnostic de l\u2019APP repose sur un examen neurologique, une \u00e9valuation du langage et une \u00e9valuation neuropsychologique. Il est \u00e9galement n\u00e9cessaire de recueillir des informations aupr\u00e8s du patient et de ses proches au moyen d\u2019une anamn\u00e8se compl\u00e8te portant sur l\u2019apparition et l\u2019\u00e9volution des sympt\u00f4mes (Europa et al.,<\/em> 2020).<\/p>\n\n\n\n

    Examen neurologique et biomarqueurs dans le liquide c\u00e9r\u00e9brospinal<\/h3>\n\n\n\n

    Dans le cadre de l\u2019examen neurologique, diff\u00e9rents examens sont r\u00e9alis\u00e9s afin de confirmer que les sympt\u00f4mes ne sont pas dus \u00e0 d\u2019autres causes<\/strong>, comme une tumeur, une pathologie vasculaire, des carences vitaminiques ou une infection. <\/p>\n\n\n\n

    L\u2019examen neurologique peut inclure une ponction lombaire<\/strong> afin de d\u00e9tecter d\u2019\u00e9ventuelles anomalies des taux de certains biomarqueurs dans le liquide c\u00e9r\u00e9brospinal, ce qui contribue \u00e0 identifier la neuropathologie sous-jacente. L\u2019imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique peut \u00e9galement \u00eatre utile<\/strong> pour caract\u00e9riser les profils d\u2019atrophie de chaque variante de l\u2019APP.<\/p>\n\n\n\n

    \u00c9valuation orthophonique et linguistique<\/h3>\n\n\n\n

    L\u2019\u00e9valuation du langage doit examiner les principales capacit\u00e9s linguistiques<\/strong> afin de d\u00e9terminer lesquelles sont les mieux pr\u00e9serv\u00e9es et lesquelles sont alt\u00e9r\u00e9es. Cela est important, car certains profils sont caract\u00e9ristiques de chaque variante<\/strong> ; cette \u00e9valuation est \u00e9galement n\u00e9cessaire pour suivre l\u2019\u00e9volution du patient.<\/p>\n\n\n\n

    \u00c9valuation neuropsychologique et d\u00e9pistage cognitif<\/h3>\n\n\n\n

    Enfin, l\u2019\u00e9valuation neuropsychologique<\/a> d\u00e9bute g\u00e9n\u00e9ralement par des tests de d\u00e9pistage tels que le MoCA<\/strong> (Montreal Cognitive Assessment). Selon les r\u00e9sultats, d\u2019autres tests peuvent ensuite \u00eatre administr\u00e9s si n\u00e9cessaire afin d\u2019\u00e9valuer plus compl\u00e8tement les diff\u00e9rentes capacit\u00e9s cognitives.<\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    Intervention et accompagnement dans l\u2019aphasie primaire progressive<\/h2>\n\n\n\n

    Orthophonie et syst\u00e8mes de communication alternative et am\u00e9lior\u00e9e<\/h3>\n\n\n\n

    Bien que le langage des patients atteints d\u2019APP se d\u00e9t\u00e9riore progressivement et de mani\u00e8re irr\u00e9versible, un accompagnement en<\/strong> orthophonie<\/strong><\/a> est toujours recommand\u00e9<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n