{"id":8894,"date":"2023-08-07T21:01:45","date_gmt":"2023-08-07T21:01:45","guid":{"rendered":"https:\/\/neuronup.com\/fr\/?p=8894"},"modified":"2025-09-25T16:03:57","modified_gmt":"2025-09-25T14:03:57","slug":"le-syndrome-de-lx-fragile-vu-de-linterieur","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/neuronup.com\/fr\/maladies-rares\/le-syndrome-de-lx-fragile-vu-de-linterieur\/","title":{"rendered":"Le syndrome de l’X fragile vu de l’int\u00e9rieur"},"content":{"rendered":"\n

La psychologue pour enfants de l’Association Catalane du Syndrome de l’X Fragile<\/strong>, Laura Ruiz, parle de l’exp\u00e9rience de l’organisation et de ses utilisateurs avec NeuronUP<\/strong>. Elle explique \u00e9galement leur nouvelle ligne de travail ax\u00e9e sur la stimulation cognitive des enfants \u00e2g\u00e9s de 6 \u00e0 12 ans atteints du syndrome de l’X fragile.<\/p>\n\n\n\n

Qu’est-ce que le syndrome de l’X fragile ?<\/h2>\n\n\n\n

Le syndrome de l’X fragile (syndrome de l’X fragile) est une maladie g\u00e9n\u00e9tique familiale<\/strong> li\u00e9e \u00e0 l’X caus\u00e9e par une alt\u00e9ration de la production d’une prot\u00e9ine appel\u00e9e FMRP, consid\u00e9r\u00e9e comme essentielle pour le d\u00e9veloppement du cerveau.<\/p>\n\n\n\n

On estime qu’elle touche 1 gar\u00e7on sur 4 000 et 1 fille sur 6 000<\/strong>. 1 femme sur 250 est porteuse du syndrome sans manifestation \u00e9vidente. Bien qu’il s’agisse d’un syndrome minoritaire, c’est la principale cause de diversit\u00e9 fonctionnelle intellectuelle h\u00e9r\u00e9ditaire.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Caract\u00e9ristiques du syndrome de l’X fragile<\/h2>\n\n\n\n

Le SXF entra\u00eene des difficult\u00e9s allant des troubles de l’apprentissage \u00e0 la diminution des capacit\u00e9s intellectuelles<\/strong>. Des traits du spectre autistique, ainsi que des caract\u00e9ristiques du TDAH et de l’impulsivit\u00e9, apparaissent \u00e9galement.<\/p>\n\n\n\n

Le SXF se manifeste diff\u00e9remment chez les gar\u00e7ons et les filles. Chez les filles, les troubles cognitifs sont moindres et les difficult\u00e9s en math\u00e9matiques sont courantes. Cependant, les filles ont tendance \u00e0 avoir plus d’anxi\u00e9t\u00e9 sociale.<\/p>\n\n\n\n

L’Association Catalane pour le Syndrome de l’X Fragile<\/h2>\n\n\n\n

L’Associaci\u00f3 Catalana del S\u00edndrome X Fr\u00e0gil a \u00e9t\u00e9 fond\u00e9e en 1995 par un groupe de parents dont les enfants ont \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9s avec le syndrome X-fragile. Aujourd’hui, nous sommes une organisation qui compte plus de 180 membres et qui rassemble des membres de familles et des professionnels autour du SXF. L’un de nos objectifs fondamentaux est d’offrir un soutien et des conseils aux familles qui ont \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n

Notre exp\u00e9rience avec NeuronUP<\/h3>\n\n\n\n

Fin 2018, nous avons d\u00e9marr\u00e9 le PAI (Programa de Atenci\u00f3n a la Infancia), une nouvelle ligne de travail ax\u00e9e sur la stimulation cognitive des enfants de 6 \u00e0 12 ans touch\u00e9s par le SXF. Pour ce faire, nous travaillons avec la plateforme NeuronUP, qui nous offre une grande vari\u00e9t\u00e9 de mat\u00e9riel interactif via tablette ou ordinateur.<\/p>\n\n\n\n

Que faisons-nous avec NeuronUP ?<\/h3>\n\n\n\n

Dans notre cas, nous avons ax\u00e9 le PEV sur le travail de l’attention<\/strong> en tant qu’objectif principal, car nous avons constat\u00e9 qu’il s’agissait de la fonction la plus affect\u00e9e chez nos enfants, en raison de leur grande impulsivit\u00e9. En outre, nous pensons que l’attention est la base de l’acquisition de nouveaux types de connaissances plus complexes (langage, compr\u00e9hension, nombres, etc.). Sans attention, l’apprentissage est pratiquement impossible.<\/p>\n\n\n\n

Dans ce cadre, nous nous concentrons sur deux types d’attention : l’attention soutenue et l’attention s\u00e9lective<\/strong>. Nous combinons la plateforme NeuronUP avec deux autres types de mat\u00e9riel : du mat\u00e9riel de manipulation (puzzles, casse-t\u00eate, etc.) et des feuilles de travail.<\/p>\n\n\n\n

Lorsque nous commen\u00e7ons \u00e0 travailler avec chaque enfant, nous proc\u00e9dons \u00e0 une \u00e9valuation pr\u00e9liminaire et concevons des objectifs sp\u00e9cifiques pour chacun d’entre eux, en tenant \u00e9galement compte des besoins et des pr\u00e9occupations de la famille, lors d’un entretien initial.<\/p>\n\n\n\n

Que nous a apport\u00e9 NeuronUP ?<\/h3>\n\n\n\n

NeuronUP nous permet de travailler confortablement avec la tablette, ainsi que de concevoir des activit\u00e9s personnalis\u00e9es<\/strong> pour chaque enfant (il nous permet de modifier la difficult\u00e9 en fonction du nombre d’items, d’incorporer ou non un minuteur, l’autocorrection, etc.) ). Il permet \u00e9galement de programmer des s\u00e9ances et de sauvegarder des exercices<\/strong> avec les noms de chaque utilisateur.<\/p>\n\n\n\n

La vari\u00e9t\u00e9 du mat\u00e9riel<\/strong> est une autre variable qui enrichit les sessions, ainsi que le type d’activit\u00e9s qui, \u00e9tant interactives et incorporant des sons, augmentent la motivation de l’enfant. Apr\u00e8s chaque bonne r\u00e9ponse, une coche verte et un son indiquent que la r\u00e9ponse est correcte.<\/p>\n\n\n\n