{"id":48224,"date":"2026-09-24T09:20:19","date_gmt":"2026-09-24T07:20:19","guid":{"rendered":"https:\/\/neuronup.com\/de\/?p=48224"},"modified":"2026-09-24T09:20:19","modified_gmt":"2026-09-24T07:20:19","slug":"leitfaden-zur-bewertung-und-intervention-bei-primaerer-progressiver-aphasie-app-fuer-professionelle","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/neuronup.com\/de\/kognitive-stimulation-und-rehabilitation\/neurodegenerative-erkrankungen\/leitfaden-zur-bewertung-und-intervention-bei-primaerer-progressiver-aphasie-app-fuer-professionelle\/","title":{"rendered":"Leitfaden zur Diagnostik und Intervention bei prim\u00e4r progressiver Aphasie (PPA) f\u00fcr Fachkr\u00e4fte"},"content":{"rendered":"\n

Paola Gonz\u00e1lez L\u00e1zaro, Logop\u00e4din mit Spezialisierung auf neurolinguistische und neuropsychologische Rehabilitation, erl\u00e4utert die Diagnosekriterien der prim\u00e4r progressiven Aphasie (PPA), ihre klinischen Varianten, die neuropsychologische Diagnostik und Interventionsstrategien<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

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Die prim\u00e4r progressive Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die mit einem langsamen und schleichenden Verlust der Sprache einhergeht<\/strong>. Dieser klinische Leitfaden<\/strong> soll Fachkr\u00e4fte dabei unterst\u00fctzen, fundierte Entscheidungen zu treffen<\/strong>. Dazu behandelt er den Verlauf und die Symptomatik der einzelnen PPA-Varianten (nichtfl\u00fcssig-agrammatisch, semantisch und logopenisch), den multidisziplin\u00e4ren diagnostischen Prozess, die umfassende Intervention und die Unterst\u00fctzung des sozialen Umfelds. <\/p>\n<\/div><\/section>\n\n\n\n

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Was ist prim\u00e4r progressive Aphasie? Diagnosekriterien und klinischer Verlauf<\/h2>\n\n\n\n

Klinische Definition und Abgrenzung des PPA-Profils<\/h3>\n\n\n\n

Die prim\u00e4r progressive Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung<\/strong><\/a>, die mit einem langsamen und schleichenden Verlust der<\/strong> Sprache<\/strong><\/a> einhergeht<\/strong>. Die \u00fcbrigen kognitiven F\u00e4higkeiten<\/strong> bleiben mindestens zwei Jahre nach Krankheitsbeginn intakt oder sind nur leicht beeintr\u00e4chtigt. Im weiteren Verlauf werden sie ebenfalls beeintr\u00e4chtigt und zeigen in fortgeschrittenen Krankheitsstadien einen deutlichen Abbau. Auch Lesen und Schreiben verschlechtern sich fortschreitend<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

Zu den Ausschlusskriterien (Mesulam, 2003) geh\u00f6rt, dass die Sprachst\u00f6rung nicht vaskul\u00e4r oder tumorbedingt sein und auch nicht als Folge einer psychischen St\u00f6rung<\/strong>, etwa einer Angstst\u00f6rung oder depressiven Episode, auftreten darf. Eine PPA-Diagnose wird ebenfalls ausgeschlossen, wenn die zu Krankheitsbeginn vorherrschende Beeintr\u00e4chtigung nicht sprachlicher<\/strong>, sondern verhaltensbezogener Art oder eine andere kognitive F\u00e4higkeit betrifft (z. B. das Ged\u00e4chtnis). <\/p>\n\n\n\n

Die prim\u00e4r progressive Aphasie ist Folge einer allm\u00e4hlichen Atrophie verschiedener sprachrelevanter Hirnareale<\/strong>, die durch eine Neuropathologie wie die Alzheimer-Krankheit oder eine frontotemporale Demenz verursacht wird. Bei diesen und anderen neurodegenerativen Erkrankungen kann es zu einem fortschreitenden Sprachverlust kommen. <\/p>\n\n\n\n

Die Aphasie<\/strong><\/a> ist jedoch nur ein Bestandteil des allgemeinen Abbaus<\/strong> bei diesen Patientinnen und Patienten. Sie tritt sp\u00e4ter auf und ist weniger ausgepr\u00e4gt als andere kognitive Beeintr\u00e4chtigungen. Man kann bei diesen Betroffenen von einer progressiven Aphasie, nicht aber von einer PPA sprechen. Die Diagnose PPA ist nur dann gerechtfertigt, wenn die Sprachst\u00f6rung anfangs isoliert auftritt<\/strong> und w\u00e4hrend des gesamten Krankheitsverlaufs die bedeutendste Beeintr\u00e4chtigung darstellt.   <\/p>\n\n\n\n

Verlauf der prim\u00e4r progressiven Aphasie (PPA)<\/h2>\n\n\n\n

Der Krankheitsverlauf<\/strong> bei PPA l\u00e4sst sich in vier Phasen unterteilen:<\/p>\n\n\n\n

    \n
  1. Asymptomatische oder pr\u00e4klinische Phase<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n
  2. Auftreten der ersten Anzeichen und Symptome<\/strong>. Am h\u00e4ufigsten f\u00e4llt es den Betroffenen schwer, Eigennamen, spezifische Begriffe oder seltene W\u00f6rter abzurufen. Auch Fehler bei der Verbflexion, der Artikulation und\/oder beim Schreiben k\u00f6nnen auftreten.<\/li>\n\n\n\n
  3. Die sprachlichen Beeintr\u00e4chtigungen sind deutlich erkennbar<\/strong>. Die Leistungen in nichtsprachlichen F\u00e4higkeiten sind meist gut oder nur leicht beeintr\u00e4chtigt. Die Betroffenen k\u00f6nnen allt\u00e4gliche Aktivit\u00e4ten ausf\u00fchren, mit Ausnahme solcher, die unmittelbar den Sprachgebrauch erfordern, etwa eine Anekdote zu erz\u00e4hlen oder einen Text zu schreiben.<\/li>\n\n\n\n
  4. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung werden auch andere kognitive, verhaltensbezogene und motorische Funktionen deutlich beeintr\u00e4chtigt<\/strong>, und die Sprache verschlechtert sich stark. Diese Phase wird als aphasische Demenz<\/em><\/strong> bezeichnet (Gonz\u00e1lez Victoriano y Rojas Herrera, 2019).<\/em><\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    Die ersten Symptome<\/strong> der prim\u00e4r progressiven Aphasie treten gew\u00f6hnlich im Alter zwischen 50 und 60 Jahren<\/strong> auf; M\u00e4nner und Frauen sind \u00e4hnlich h\u00e4ufig betroffen. Die durchschnittliche Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt der Diagnose betr\u00e4gt 7 bis 14 Jahre. <\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    Varianten der prim\u00e4r progressiven Aphasie (PPA)<\/h2>\n\n\n\n

    Die Sprache von Menschen mit PPA kann auf unterschiedliche Weise beeintr\u00e4chtigt sein. Derzeit werden drei Varianten unterschieden<\/strong> \u2013 die nichtfl\u00fcssig-agrammatische PPA, die semantische PPA und die logopenische PPA (Gorno-Tempini et al., 2011). Die Einteilung beruht auf dem klinischen Erscheinungsbild und neuropathologischen Befunden. <\/p>\n\n\n\n

    Etwa 70 % der Menschen mit PPA erf\u00fcllen die Kriterien f\u00fcr eine der Varianten<\/strong> (Mesulam, 2016). Bei den \u00fcbrigen Betroffenen lassen sich die sprachlichen Merkmale keinem der klinischen Syndrome eindeutig zuordnen oder weisen Merkmale von mehr als einer Variante auf. <\/p>\n\n\n\n

    Nichtfl\u00fcssig-agrammatische PPA<\/h3>\n\n\n\n

    Die Sprache<\/strong><\/a> der Betroffenen ist agrammatisch, deutlich verlangsamt und m\u00fchsam produziert<\/strong>. H\u00e4ufig tritt eine verbale Apraxie<\/strong> auf; beim Sprechen kommt es zudem zu Verzerrungen, Auslassungen, Ersetzungen und Einf\u00fcgungen von Phonemen. In manchen F\u00e4llen ist zus\u00e4tzlich eine Dysarthrie zu beobachten. Im weiteren Krankheitsverlauf kann Mutismus auftreten<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Das Sprachverst\u00e4ndnis ist meist auf morphosyntaktischer Ebene beeintr\u00e4chtigt<\/strong>. Grammatikalisch komplexe S\u00e4tze bereiten den Betroffenen Schwierigkeiten. Das Verst\u00e4ndnis einzelner W\u00f6rter bleibt dagegen erhalten. <\/p>\n\n\n\n

    Bei der Benennung ist die Wortfindungsst\u00f6rung beim Benennen von Handlungen st\u00e4rker ausgepr\u00e4gt<\/strong> als beim Benennen von Objekten. Es kann eine hilfreiche Unterst\u00fctzung sein, den Betroffenen die erste Silbe des gesuchten Wortes vorzugeben. <\/p>\n\n\n\n

    Diese Variante geht auf eine Atrophie im Bereich des<\/strong> Broca-Areals<\/strong><\/a> zur\u00fcck<\/strong>. Aufgrund der Lokalisation der L\u00e4sion treten h\u00e4ufig Dysphagie, motorische Beeintr\u00e4chtigungen (z. B. Gangsteifigkeit, verlangsamte Bewegungen, Gleichgewichtsst\u00f6rungen) sowie Beeintr\u00e4chtigungen der Exekutivfunktionen<\/a> auf. Au\u00dferdem k\u00f6nnen leichte Verhaltensauff\u00e4lligkeiten<\/strong> wie Depression und Apathie auftreten.<\/p>\n\n\n\n

    In den meisten F\u00e4llen steht diese Variante mit pathologischen Ver\u00e4nderungen im Zusammenhang, die durch eine<\/strong> frontotemporale Demenz<\/strong><\/a> bedingt sind<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

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    Semantische PPA<\/h3>\n\n\n\n

    Zu den zentralen Beeintr\u00e4chtigungen dieser Variante z\u00e4hlen Anomie und Schwierigkeiten beim Verst\u00e4ndnis einzelner W\u00f6rter<\/strong>. Sprachfl\u00fcssigkeit, Artikulation, Grammatik und Wiederholungsf\u00e4higkeit bleiben erhalten. <\/p>\n\n\n\n

    Zwar tritt bei allen Varianten eine Anomie auf, in diesem Fall ist sie jedoch stark ausgepr\u00e4gt<\/strong>. Nach und nach wird der sprachliche Inhalt wenig informativ, vage und unspezifisch. Die Wortfindungsst\u00f6rungen beruhen auf einem Abbau der Wortbedeutungen und des Wissens \u00fcber die damit bezeichneten Dinge<\/strong>. Phonologische Hilfen oder Auswahlm\u00f6glichkeiten, aus denen die betroffene Person das richtige Wort ausw\u00e4hlen soll, sind daher meist nicht hilfreich. <\/p>\n\n\n\n

    Die Beeintr\u00e4chtigung des lexikalischen Verst\u00e4ndnisses und die Anomie gelten als Ausdruck einer St\u00f6rung des semantischen Ged\u00e4chtnisses<\/strong>, die auch das Erkennen von Personen und Objekten beeintr\u00e4chtigt. Durch den fortschreitenden Verlust semantischen Wissens kann eine visuelle Agnosie auftreten, also eine Beeintr\u00e4chtigung des visuellen Erkennens von Objekten. <\/p>\n\n\n\n

    Diese Variante ist mit einer Atrophie im vorderen Bereich der Temporallappen verbunden<\/strong>, die in der linken Hemisph\u00e4re st\u00e4rker ausgepr\u00e4gt ist. <\/p>\n\n\n\n

    Bereits in fr\u00fchen Krankheitsstadien k\u00f6nnen Verhaltensauff\u00e4lligkeiten und Beeintr\u00e4chtigungen der sozialen Kognition auftreten<\/strong>, etwa Enthemmung, Reizbarkeit, Apathie, zwanghafte Tendenzen, mangelnde Empathie und Vernachl\u00e4ssigung der K\u00f6rperpflege (Tippett y Keser, 2022). Es ist wichtig, dass Personen im direkten Umfeld der Betroffenen Unterst\u00fctzung erhalten<\/strong>, um mit diesen Ver\u00e4nderungen bestm\u00f6glich umzugehen.<\/p>\n\n\n\n

    Die zugrunde liegende Neuropathologie<\/strong> ist in den meisten F\u00e4llen eine frontotemporale Demenz<\/strong>. Gelegentlich steht die Variante mit der Alzheimer-Krankheit<\/strong> in Zusammenhang.<\/p>\n\n\n\n

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    Logopenische PPA<\/h3>\n\n\n\n

    Sie ist durch eine Beeintr\u00e4chtigung des Wortabrufs und der Wiederholungsf\u00e4higkeit<\/strong> gekennzeichnet, insbesondere bei Phrasen und S\u00e4tzen. Die Spontansprache ist verlangsamt und weist h\u00e4ufige Z\u00f6gerungen und Pausen bei der Wortsuche auf. H\u00e4ufig treten phonologische Paraphasien auf<\/strong>, das hei\u00dft, ein oder mehrere Phoneme in W\u00f6rtern werden ersetzt. Der Abruf von W\u00f6rtern kann durch Vorgabe des Anfangsbuchstabens oder der ersten Silbe erleichtert werden. Artikulation, morphosyntaktischer Satzbau und das Verst\u00e4ndnis von W\u00f6rtern, Phrasen und kurzen S\u00e4tzen bleiben erhalten; im Verlauf verschlechtert sich das Verst\u00e4ndnis langer und komplexer S\u00e4tze<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Probleme beim Nachsprechen und Verstehen von S\u00e4tzen sowie phonologische Fehler beim Benennen weisen auf eine zentrale Beeintr\u00e4chtigung sowohl des verbalen<\/strong> auditiven Kurzzeitged\u00e4chtnisses<\/strong><\/a> als auch der phonologischen Verarbeitung<\/strong> hin. <\/p>\n\n\n\n

    Bildgebende Untersuchungen zeigen eine Atrophie im linken temporoparietalen Bereich<\/strong>. Auch der linke Hippocampus kann betroffen sein. Aufgrund der Lokalisation der Sch\u00e4digung treten neben den sprachlichen Beeintr\u00e4chtigungen h\u00e4ufig eine Akalkulie, Apraxien und Beeintr\u00e4chtigungen der visuospatialen F\u00e4higkeiten auf.<\/p>\n\n\n\n

    Die h\u00e4ufigste zugrunde liegende Pathologie ist die<\/strong> Alzheimer-Krankheit<\/strong><\/a>. Daher treten bei dieser Variante h\u00e4ufig auch Beeintr\u00e4chtigungen des episodischen Ged\u00e4chtnisses auf. <\/p>\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n
    PPA-Variante<\/strong><\/th>Sprachliche Merkmale<\/strong><\/th>Sprachverst\u00e4ndnis<\/strong><\/th>Lokalisation der Atrophie<\/strong><\/th>Zugrunde liegende Neuropathologie<\/strong><\/th><\/tr><\/thead>
    Nichtfl\u00fcssig-agrammatisch<\/strong><\/td>Agrammatische, verlangsamte und m\u00fchsame Sprache; verbale Apraxie; gr\u00f6\u00dfere Schwierigkeiten beim Benennen von Handlungen.<\/td>Schwierigkeiten mit grammatikalisch komplexen S\u00e4tzen; Verst\u00e4ndnis einzelner W\u00f6rter bleibt erhalten.<\/td>Bereich des Broca-Areals.<\/td>Frontotemporale Demenz.<\/td><\/tr>
    Semantisch<\/strong><\/td>Schwere Anomie und Verlust semantischen Wissens; Sprachfl\u00fcssigkeit, Artikulation, Grammatik und Wiederholungsf\u00e4higkeit bleiben erhalten.<\/td>Deutliche Schwierigkeiten beim Verst\u00e4ndnis einzelner W\u00f6rter.<\/td>Vorderer Bereich der Temporallappen (st\u00e4rker ausgepr\u00e4gt in der linken Hemisph\u00e4re).<\/td>Frontotemporale Demenz (gelegentlich Alzheimer-Krankheit).<\/td><\/tr>
    Logopenisch<\/strong><\/td>Beeintr\u00e4chtigung der Wiederholung von Phrasen\/S\u00e4tzen und des Wortabrufs; Sprechen mit Pausen und phonologischen Paraphasien.<\/td>Bei W\u00f6rtern und kurzen Phrasen erhalten; im Verlauf bei langen und komplexen S\u00e4tzen beeintr\u00e4chtigt.<\/td>Linker temporoparietaler Bereich und linker Hippocampus.<\/td>Alzheimer-Krankheit.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table>
    Tabelle 1. Vergleichende \u00dcbersicht der PPA-Varianten.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
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    Diagnostischer Prozess bei den Varianten der prim\u00e4r progressiven Aphasie<\/h2>\n\n\n\n

    Die PPA-Diagnostik umfasst in der Regel eine neurologische Untersuchung, eine sprachtherapeutische und sprachliche Beurteilung sowie eine neuropsychologische Diagnostik. Au\u00dferdem ist eine ausf\u00fchrliche Anamnese erforderlich, bei der die betroffene Person und nahe Angeh\u00f6rige zum Beginn und Verlauf der Symptome befragt werden (Europa et al.,<\/em> 2020).<\/p>\n\n\n\n

    Neurologische Untersuchung und Biomarker im Liquor<\/h3>\n\n\n\n

    Im Rahmen der neurologischen Untersuchung werden verschiedene Tests durchgef\u00fchrt, um andere Ursachen der Symptome auszuschlie\u00dfen<\/strong>, etwa einen Tumor, eine Gef\u00e4\u00dferkrankung, Vitaminmangel oder eine Infektion. <\/p>\n\n\n\n

    Die neurologische Untersuchung kann eine Lumbalpunktion umfassen<\/strong>, mit der sich feststellen l\u00e4sst, ob bestimmte Biomarker im Liquor auff\u00e4llige Werte aufweisen. Dies kann dabei helfen, die zugrunde liegende Neuropathologie zu bestimmen. Auch eine Magnetresonanztomografie kann hilfreich sein<\/strong>, um die Atrophiemuster der einzelnen PPA-Varianten zu beschreiben.<\/p>\n\n\n\n

    Logop\u00e4dische und sprachliche Beurteilung<\/h3>\n\n\n\n

    Bei der Sprachdiagnostik sollten die wichtigsten sprachlichen F\u00e4higkeiten untersucht werden<\/strong>, um festzustellen, welche davon vergleichsweise gut erhalten und welche beeintr\u00e4chtigt sind. Das ist wichtig, da bestimmte Muster f\u00fcr die einzelnen Varianten charakteristisch sind<\/strong>. Zudem ist eine solche Untersuchung erforderlich, um den Krankheitsverlauf zu verfolgen.<\/p>\n\n\n\n

    Neuropsychologische Diagnostik und kognitives Screening<\/h3>\n\n\n\n

    Die neuropsychologische Diagnostik<\/a> beginnt in der Regel mit Screeningverfahren wie dem MoCA<\/strong> (Montreal Cognitive Assessment). Abh\u00e4ngig vom Ergebnis k\u00f6nnen anschlie\u00dfend bei Bedarf weitere Verfahren eingesetzt werden, um die verschiedenen kognitiven F\u00e4higkeiten umfassender zu untersuchen.<\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    Intervention und Begleitung bei prim\u00e4r progressiver Aphasie<\/h2>\n\n\n\n

    Sprachtherapie und alternative und augmentative Kommunikation<\/h3>\n\n\n\n

    Auch wenn sich die Sprache von Menschen mit PPA allm\u00e4hlich und irreversibel verschlechtert, ist eine sprachtherapeutische<\/strong><\/a> Unterst\u00fctzung stets empfehlenswert<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n