{"id":52385,"date":"2026-09-24T09:19:16","date_gmt":"2026-09-24T07:19:16","guid":{"rendered":"https:\/\/neuronup.com\/br\/?p=52385"},"modified":"2026-09-24T09:19:16","modified_gmt":"2026-09-24T07:19:16","slug":"guia-de-avaliacao-e-intervencao-em-afasia-progressiva-primaria-app-para-profissionais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/neuronup.com\/br\/noticias-de-estimulacao-cognitiva\/doencas-neurodegenerativas\/guia-de-avaliacao-e-intervencao-em-afasia-progressiva-primaria-app-para-profissionais\/","title":{"rendered":"Guia de avalia\u00e7\u00e3o e interven\u00e7\u00e3o na afasia progressiva prim\u00e1ria (APP) para profissionais"},"content":{"rendered":"\n

Paola Gonz\u00e1lez L\u00e1zaro, fonoaudi\u00f3loga especialista em reabilita\u00e7\u00e3o neurolingu\u00edstica e neuropsicol\u00f3gica, compartilha os crit\u00e9rios diagn\u00f3sticos da afasia progressiva prim\u00e1ria (APP), suas variantes cl\u00ednicas, avalia\u00e7\u00e3o neuropsicol\u00f3gica e estrat\u00e9gias de interven\u00e7\u00e3o<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n

\n

A afasia progressiva prim\u00e1ria (APP) \u00e9 uma doen\u00e7a neurodegenerativa caracterizada por um comprometimento lento e gradual da linguagem<\/strong>. Este guia cl\u00ednico<\/strong> foi elaborado para facilitar a tomada de decis\u00f5es<\/strong> dos profissionais por meio da abordagem da evolu\u00e7\u00e3o e da sintomatologia de cada variante da APP (n\u00e3o fluente\/agram\u00e1tica, sem\u00e2ntica e logop\u00eanica), do processo diagn\u00f3stico multidisciplinar, da interven\u00e7\u00e3o integral e do apoio \u00e0 rede de conv\u00edvio. <\/p>\n<\/div><\/section>\n\n\n\n

<\/div>\n\n\n\n

O que \u00e9 a afasia progressiva prim\u00e1ria? Crit\u00e9rios diagn\u00f3sticos e evolu\u00e7\u00e3o cl\u00ednica<\/h2>\n\n\n\n

Defini\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e delimita\u00e7\u00e3o do perfil da APP<\/h3>\n\n\n\n

A afasia progressiva prim\u00e1ria (APP) \u00e9 uma doen\u00e7a neurodegenerativa<\/strong><\/a> caracterizada por um comprometimento lento e gradual da<\/strong> linguagem<\/strong><\/a>. As demais habilidades cognitivas<\/strong> permanecem intactas ou apresentam comprometimento leve por pelo menos dois anos ap\u00f3s o in\u00edcio do quadro; com o tempo, tamb\u00e9m s\u00e3o afetadas e atingem comprometimento significativo nos est\u00e1gios avan\u00e7ados da doen\u00e7a. A leitura e a escrita tamb\u00e9m se deterioram progressivamente<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

Como crit\u00e9rios de exclus\u00e3o (Mesulam, 2003), a altera\u00e7\u00e3o da linguagem n\u00e3o deve ter origem vascular ou tumoral, nem ser consequ\u00eancia de um transtorno psiqui\u00e1trico<\/strong>, como ansiedade ou quadro depressivo. O diagn\u00f3stico de APP tamb\u00e9m \u00e9 exclu\u00eddo se a altera\u00e7\u00e3o proeminente no in\u00edcio do quadro n\u00e3o for lingu\u00edstica<\/strong>, mas comportamental ou em outra habilidade cognitiva (por exemplo, a mem\u00f3ria). <\/p>\n\n\n\n

A afasia progressiva prim\u00e1ria \u00e9 resultado da atrofia gradual de diferentes \u00e1reas cerebrais relacionadas \u00e0 linguagem<\/strong>, causada por uma neuropatologia, como a doen\u00e7a de Alzheimer ou a dem\u00eancia frontotemporal. Nessas e em outras doen\u00e7as neurodegenerativas, os pacientes podem apresentar perda progressiva da linguagem. <\/p>\n\n\n\n

No entanto, a<\/strong> afasia<\/strong><\/a> \u00e9 mais um componente do comprometimento generalizado<\/strong> dos pacientes, surge mais tardiamente e \u00e9 menos proeminente do que outras altera\u00e7\u00f5es cognitivas. Pode-se dizer que esses pacientes apresentam afasia progressiva, mas n\u00e3o APP. Esse diagn\u00f3stico s\u00f3 se justifica quando o problema de linguagem surge inicialmente de forma isolada<\/strong> e \u00e9 a altera\u00e7\u00e3o mais significativa durante todo o curso da doen\u00e7a.   <\/p>\n\n\n\n

Evolu\u00e7\u00e3o da afasia progressiva prim\u00e1ria (APP)<\/h2>\n\n\n\n

A evolu\u00e7\u00e3o dos pacientes<\/strong> com APP pode ser dividida em quatro est\u00e1gios:<\/p>\n\n\n\n

    \n
  1. Assintom\u00e1tico ou pr\u00e9-cl\u00ednico<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n
  2. Surgimento dos primeiros sinais e sintomas<\/strong>. O mais comum \u00e9 a dificuldade para encontrar nomes pr\u00f3prios, termos espec\u00edficos ou palavras pouco usuais. Tamb\u00e9m podem ser observados erros na conjuga\u00e7\u00e3o de verbos, na articula\u00e7\u00e3o e\/ou na escrita.<\/li>\n\n\n\n
  3. As altera\u00e7\u00f5es lingu\u00edsticas ficam evidentes<\/strong>. Nas habilidades n\u00e3o verbais, o desempenho costuma ser bom ou apresentar comprometimento leve. Os pacientes conseguem realizar as atividades cotidianas, com exce\u00e7\u00e3o daquelas diretamente relacionadas ao uso da linguagem, como contar uma hist\u00f3ria ou escrever um texto.<\/li>\n\n\n\n
  4. \u00c0 medida que a doen\u00e7a progride, outras fun\u00e7\u00f5es cognitivas, comportamentais e motoras s\u00e3o claramente afetadas<\/strong>, e a linguagem apresenta deteriora\u00e7\u00e3o grave. Esse est\u00e1gio foi denominado dem\u00eancia af\u00e1sica<\/em><\/strong> (Gonz\u00e1lez Victoriano y Rojas Herrera, 2019).<\/em><\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    Os sintomas iniciais<\/strong> da afasia progressiva prim\u00e1ria geralmente surgem entre os 50 e 60 anos<\/strong>; a frequ\u00eancia \u00e9 semelhante entre homens e mulheres. A expectativa de vida m\u00e9dia dos pacientes ap\u00f3s o diagn\u00f3stico \u00e9 de 7 a 14 anos. <\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    Variantes da afasia progressiva prim\u00e1ria (APP)<\/h2>\n\n\n\n

    A linguagem dos pacientes com APP pode ser afetada de diferentes maneiras. Atualmente, s\u00e3o reconhecidas tr\u00eas variantes<\/strong> \u2013 APP variante n\u00e3o fluente\/agram\u00e1tica, APP variante sem\u00e2ntica e APP variante logop\u00eanica \u2013 (Gorno-Tempini et al., 2011), estabelecidas com base na apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e nos achados neuropatol\u00f3gicos. <\/p>\n\n\n\n

    Cerca de 70% dos pacientes com APP atendem aos crit\u00e9rios para serem diagnosticados com uma das variantes<\/strong> (Mesulam, 2016). Nos demais casos, as caracter\u00edsticas da linguagem n\u00e3o correspondem claramente a nenhuma das s\u00edndromes cl\u00ednicas ou apresentam caracter\u00edsticas de mais de uma variante. <\/p>\n\n\n\n

    APP variante n\u00e3o fluente\/agram\u00e1tica<\/h3>\n\n\n\n

    A linguagem<\/strong><\/a> dos pacientes \u00e9 agram\u00e1tica, notavelmente lenta e produzida com esfor\u00e7o<\/strong>. \u00c9 comum observar apraxia de fala<\/strong>, al\u00e9m de distor\u00e7\u00f5es, omiss\u00f5es, substitui\u00e7\u00f5es e inser\u00e7\u00f5es de fonemas durante a fala. Al\u00e9m disso, h\u00e1 casos em que se observa disartria. A progress\u00e3o dos sintomas pode levar ao mutismo<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    A compreens\u00e3o costuma estar comprometida no n\u00edvel morfossint\u00e1tico<\/strong>. H\u00e1 dificuldade para compreender frases gramaticalmente complexas. Em contrapartida, a compreens\u00e3o de palavras isoladas \u00e9 preservada. <\/p>\n\n\n\n

    Quanto \u00e0 nomea\u00e7\u00e3o, a dificuldade para encontrar palavras \u00e9 mais evidente ao nomear a\u00e7\u00f5es<\/strong> do que objetos. Oferecer ao paciente a primeira s\u00edlaba da palavra que ele n\u00e3o consegue nomear costuma ser uma boa estrat\u00e9gia de apoio. <\/p>\n\n\n\n

    Essa variante \u00e9 resultado da atrofia na regi\u00e3o da<\/strong> \u00e1rea de Broca<\/strong><\/a>. Como resultado da localiza\u00e7\u00e3o da les\u00e3o, \u00e9 comum a presen\u00e7a de disfagia, altera\u00e7\u00f5es motoras (por exemplo, rigidez ao caminhar, lentid\u00e3o ao realizar movimentos, falta de equil\u00edbrio) e altera\u00e7\u00f5es nas fun\u00e7\u00f5es executivas<\/a>. Al\u00e9m disso, podem ocorrer transtornos comportamentais leves<\/strong>, como depress\u00e3o e apatia.<\/p>\n\n\n\n

    Na maioria dos casos, essa variante est\u00e1 relacionada a altera\u00e7\u00f5es patol\u00f3gicas da<\/strong> dem\u00eancia frontotemporal<\/strong><\/a>.<\/p>\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n
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    APP variante sem\u00e2ntica<\/h3>\n\n\n\n

    As altera\u00e7\u00f5es centrais dessa variante s\u00e3o a presen\u00e7a de anomia e a dificuldade de compreens\u00e3o de palavras isoladas<\/strong>. A flu\u00eancia, a articula\u00e7\u00e3o, a gram\u00e1tica e a capacidade de repeti\u00e7\u00e3o s\u00e3o preservadas. <\/p>\n\n\n\n

    Embora todas as variantes apresentem anomia, neste caso trata-se de um comprometimento grave<\/strong>. Gradualmente, o conte\u00fado da linguagem torna-se pouco informativo, vago e inespec\u00edfico. Os problemas lexicais decorrem da degrada\u00e7\u00e3o do significado das palavras e daquilo que elas designam<\/strong>; por isso, pistas fonol\u00f3gicas ou oferecer ao paciente op\u00e7\u00f5es para que selecione a palavra correta geralmente n\u00e3o s\u00e3o estrat\u00e9gias \u00fateis. <\/p>\n\n\n\n

    O problema de compreens\u00e3o lexical e a anomia s\u00e3o considerados manifesta\u00e7\u00f5es de um transtorno da mem\u00f3ria sem\u00e2ntica<\/strong>, que tamb\u00e9m afeta o reconhecimento de pessoas e objetos. Como resultado da perda progressiva do conhecimento sem\u00e2ntico, os pacientes podem apresentar agnosia visual (comprometimento do reconhecimento visual dos objetos). <\/p>\n\n\n\n

    Essa variante est\u00e1 associada \u00e0 atrofia da regi\u00e3o anterior dos lobos temporais<\/strong>, mais acentuada no hemisf\u00e9rio esquerdo. <\/p>\n\n\n\n

    Desde os est\u00e1gios iniciais, podem ocorrer altera\u00e7\u00f5es comportamentais e da cogni\u00e7\u00e3o social<\/strong>, como desinibi\u00e7\u00e3o, irritabilidade, apatia, tend\u00eancias obsessivas, falta de empatia e neglig\u00eancia com os cuidados pessoais (Tippett y Keser, 2022). \u00c9 importante que as pessoas que convivem com o paciente contem com acompanhamento<\/strong> para lidar da melhor maneira poss\u00edvel com essas mudan\u00e7as.<\/p>\n\n\n\n

    A neuropatologia<\/strong> subjacente na maioria dos casos \u00e9 a dem\u00eancia frontotemporal<\/strong>. Ocasionalmente, est\u00e1 associada \u00e0 doen\u00e7a de Alzheimer<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    APP variante logop\u00eanica<\/h3>\n\n\n\n

    Caracteriza-se por comprometimento no acesso ao vocabul\u00e1rio e na capacidade de repeti\u00e7\u00e3o<\/strong>, principalmente de frases e ora\u00e7\u00f5es. A fala espont\u00e2nea \u00e9 produzida de forma lenta, com hesita\u00e7\u00f5es e pausas frequentes para buscar palavras. Costumam ser observadas parafasias fonol\u00f3gicas<\/strong>, isto \u00e9, substitui\u00e7\u00e3o de um ou mais fonemas nas palavras. A evoca\u00e7\u00e3o das palavras pode ser facilitada com a letra ou s\u00edlaba inicial. A articula\u00e7\u00e3o, a estrutura\u00e7\u00e3o morfossint\u00e1tica e a compreens\u00e3o de palavras, frases e ora\u00e7\u00f5es curtas s\u00e3o preservadas; com o passar do tempo, a compreens\u00e3o de ora\u00e7\u00f5es longas e complexas fica comprometida<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Os problemas de repeti\u00e7\u00e3o e compreens\u00e3o de ora\u00e7\u00f5es, assim como os erros fonol\u00f3gicos na nomea\u00e7\u00e3o, indicam um comprometimento central tanto da<\/strong> mem\u00f3ria auditiva<\/strong><\/a> verbal de curto prazo quanto do processamento fonol\u00f3gico<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n

    Os exames de imagem mostram atrofia na regi\u00e3o temporoparietal esquerda<\/strong>. O hipocampo esquerdo tamb\u00e9m pode ser afetado. Devido \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o da les\u00e3o, al\u00e9m das altera\u00e7\u00f5es lingu\u00edsticas, \u00e9 frequente a presen\u00e7a de acalculia, apraxias e altera\u00e7\u00f5es nas habilidades visuoespaciais.<\/p>\n\n\n\n

    A patologia subjacente mais comum \u00e9 a<\/strong> doen\u00e7a de Alzheimer<\/strong><\/a>; portanto, nessa variante tamb\u00e9m \u00e9 comum observar altera\u00e7\u00f5es na mem\u00f3ria epis\u00f3dica. <\/p>\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n
    Variante da APP<\/strong><\/th>Caracter\u00edsticas lingu\u00edsticas<\/strong><\/th>Compreens\u00e3o<\/strong><\/th>Localiza\u00e7\u00e3o da atrofia<\/strong><\/th>Neuropatologia subjacente<\/strong><\/th><\/tr><\/thead>
    N\u00e3o fluente\/agram\u00e1tica<\/strong><\/td>Linguagem agram\u00e1tica, lenta e com esfor\u00e7o; apraxia de fala; maior dificuldade para nomear a\u00e7\u00f5es.<\/td>Dificuldade com ora\u00e7\u00f5es gramaticalmente complexas; compreens\u00e3o de palavras isoladas preservada.<\/td>Regi\u00e3o da \u00e1rea de Broca.<\/td>Dem\u00eancia frontotemporal.<\/td><\/tr>
    Sem\u00e2ntica<\/strong><\/td>Anomia grave e perda do conhecimento sem\u00e2ntico; flu\u00eancia, articula\u00e7\u00e3o, gram\u00e1tica e repeti\u00e7\u00e3o preservadas.<\/td>Dificuldade evidente na compreens\u00e3o de palavras isoladas.<\/td>Regi\u00e3o anterior dos lobos temporais (mais acentuada no hemisf\u00e9rio esquerdo).<\/td>Dem\u00eancia frontotemporal (ocasionalmente, doen\u00e7a de Alzheimer).<\/td><\/tr>
    Logop\u00eanica<\/strong><\/td>Comprometimento na repeti\u00e7\u00e3o de frases\/orac\u00f5es e no acesso ao vocabul\u00e1rio; fala com pausas e parafasias fonol\u00f3gicas.<\/td>Preservada para palavras e frases curtas; fica comprometida em ora\u00e7\u00f5es longas e complexas com a evolu\u00e7\u00e3o.<\/td>Regi\u00e3o temporoparietal esquerda e hipocampo esquerdo.<\/td>Doen\u00e7a de Alzheimer.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table>
    Tabela 1. Tabela-resumo comparativa das variantes da APP.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
    <\/div>\n\n\n\n

    Processo diagn\u00f3stico das variantes da afasia progressiva prim\u00e1ria<\/h2>\n\n\n\n

    Em geral, o diagn\u00f3stico da APP \u00e9 realizado por meio de exame neurol\u00f3gico, avalia\u00e7\u00e3o lingu\u00edstica e avalia\u00e7\u00e3o neuropsicol\u00f3gica. Tamb\u00e9m \u00e9 necess\u00e1rio realizar uma hist\u00f3ria cl\u00ednica completa, reunindo informa\u00e7\u00f5es com o paciente e seus familiares pr\u00f3ximos sobre o in\u00edcio e a progress\u00e3o dos sintomas (Europa et al.,<\/em> 2020).<\/p>\n\n\n\n

    Exame neurol\u00f3gico e biomarcadores no l\u00edquido cefalorraquidiano<\/h3>\n\n\n\n

    Como parte do exame neurol\u00f3gico, s\u00e3o realizados diferentes exames para confirmar que os sintomas n\u00e3o se devem a outras causas<\/strong>, como tumor, doen\u00e7a vascular, defici\u00eancias vitam\u00ednicas ou infec\u00e7\u00e3o. <\/p>\n\n\n\n

    O exame neurol\u00f3gico pode incluir uma pun\u00e7\u00e3o lombar<\/strong> para detectar se os n\u00edveis de determinados biomarcadores no l\u00edquido cefalorraquidiano est\u00e3o alterados, o que ajuda a identificar a neuropatologia subjacente. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica tamb\u00e9m pode ser \u00fatil<\/strong> para descrever os padr\u00f5es de atrofia de cada variante da APP.<\/p>\n\n\n\n

    Avalia\u00e7\u00e3o fonoaudiol\u00f3gica e lingu\u00edstica<\/h3>\n\n\n\n

    A avalia\u00e7\u00e3o da linguagem deve avaliar as principais habilidades lingu\u00edsticas<\/strong> para determinar quais est\u00e3o mais preservadas e quais apresentam comprometimento. Isso \u00e9 importante porque determinados padr\u00f5es s\u00e3o caracter\u00edsticos de cada variante<\/strong> e tamb\u00e9m \u00e9 necess\u00e1rio acompanhar a evolu\u00e7\u00e3o do paciente.<\/p>\n\n\n\n

    Avalia\u00e7\u00e3o neuropsicol\u00f3gica e rastreio cognitivo<\/h3>\n\n\n\n

    Por fim, quanto \u00e0 avalia\u00e7\u00e3o neuropsicol\u00f3gica<\/a>, geralmente se come\u00e7a com testes de rastreio, como o MoCA<\/strong> (Montreal Cognitive Assessment). Com base nesse resultado, aplicam-se, se necess\u00e1rio, outros testes que avaliem de forma mais abrangente as diferentes habilidades cognitivas.<\/p>\n\n\n\n\n\n

    <\/div>\n\n\n\n

    Interven\u00e7\u00e3o e acompanhamento na afasia progressiva prim\u00e1ria<\/h2>\n\n\n\n

    Terapia fonoaudiol\u00f3gica e sistemas alternativos e aumentativos de comunica\u00e7\u00e3o<\/h3>\n\n\n\n

    Embora a linguagem dos pacientes com APP apresente deteriora\u00e7\u00e3o gradual e irrevers\u00edvel, o acompanhamento por meio da<\/strong> terapia fonoaudiol\u00f3gica<\/strong><\/a> \u00e9 sempre recomendado<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n